...肝硬化的临床表现,也可伴发肝癌,多见于50岁以上的纯合子型患者。北欧白种人发病率相对较高,其纯合子缺乏(homozygousdeficiency)发生率是1/1500,美国人是1/1800~1/2000,黑人、西班牙人和亚洲人较低。本病尚无有效的特殊治...
词条疾病...赖氨酸代替谷氨酸,即为Z型。国外资料报告人群中PiZZ纯合子约占1/4000,PiMZ杂合子约有3%~5%。PiZZ纯合子其血清中α1抗胰蛋白酶活性严重减低。易患肝炎和肺气肿。α1抗胰蛋白酶缺乏症所引起的肺气肿有以下特点:发病年龄较早...
参考资料求医问药;疾病手册;呼吸内科...赖氨酸代替谷氨酸,即为Z型。国外资料报告人群中PiZZ纯合子约占1/4000,PiMZ杂合子约有3%~5%。PiZZ纯合子其血清中α1抗胰蛋白酶活性严重减低。易患肝炎和肺气肿。α1抗胰蛋白酶缺乏症所引起的肺气肿有以下特点:发病年龄较早...
词条呼吸科;肺气肿;疾病...allotypes),其中最多见的是PiMM型(为M型蛋白抑制物的纯合子体)占人群的90%以上,另外还有两种蛋白称为Z型和S型,可表现为以下遗传分型:PiZZ、PiSS、PiSZ、PiMZ、PiMS,S型蛋白与M蛋白之间的氨基酸残基仅有一个差异。对蛋白酶...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学