半乳糖基酸代谢障碍

遗传性代谢缺陷病

...酮尿症、甲基丙二酸尿症、同型胱氨酸尿症、枫糖尿症、半乳糖血症等，通常都呈现累积物导致的中毒症状，常见者如呕吐、嗜睡、昏迷、生长发育迟滞、低血糖、高氨血症和酮、酸中毒等，其发病或早或迟，发病前常有无症状...

词条疾病；内分泌科

...异生作用障碍的缘故。临床上，可通过耐量试验(主要是半乳糖耐量试验)及测定血中乳酸含量来观察肝脏糖原生成及糖异生是否正常。　　肝脏和脂肪组织是人体内糖转变成脂肪的两个主要场所。肝脏内糖氧化分解主要不是供给...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生物化学与分子生物学

第八节　代谢性疾病

...ukodystrophy）又称Krabbe病，为常染色体隐性遗传病，由于β-半乳糖脑苷酶缺乏致使β-半乳糖脑苷沉积。病变表现为大脑和脊髓白质广泛髓鞘形成不良，但皮质下弓状纤维不被累及。在白质中出现特征性的上皮样及球样细胞，后者直...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；病理学

...haridasedeficiency）的患者之肠道不能转动（吸收）葡萄糖和半乳糖，故又称葡萄糖-半乳糖吸收不良症。病人进食葡萄糖、半乳糖后发生腹泻；进食蔗糖或乳糖后因经肠道消化后亦产生葡萄糖或半乳糖故亦不能耐受。长期腹泻亦导...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学

多器官功能衰竭

...、感染、中毒、大手术后等应激状态。病理生理：采用D-半乳糖建立衰老Wistar大鼠模型，其10余项衰老的生化指标、遗传性指标、功能性指标与老龄动物反应一致。用经典抗衰老药物可阻断D-半乳糖的衰老效应，证实衰老模型的可...

词条疾病；烧伤科

第四章　糖代谢--第一节　概述

...tase)和蔗糖酶(sucrase)水解为葡萄糖(glucose)、果糖(fructose)、半乳糖(galatose)，这些单糖可吸收入小肠细胞。此吸收过程是一个主动耗能的过程，由特定载体完成，同时伴有Na+转运，不受胰岛素的调控。除上述糖类以外，由于人体内...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生物化学与分子生物学

小儿低血糖危象的诊断与治疗

...的中间产物都不能转化成葡萄糖，因而发生空腹低血糖。半乳糖血症：是一种常染色体隐性遗传病，因缺乏1-磷酸半乳糖尿苷转移酶，1-磷酸半乳糖不能转化成1-磷酸葡萄糖，在体内积聚，抑制磷酸葡萄糖变位酶，使糖原分解出现...

参考资料医源资料库；在线期刊；中华实用医药杂志；2007年第7卷第7期

...将甘油、乳酸、氨基酸等转化为葡萄糖或糖原。肝还可将半乳糖、果糖等转化为葡萄糖。　　肝在脂类的消化、吸收、运输、合成及分解等过程中起重要作用。肝合成甘油三酯、磷脂及胆固醇的能力很强，并进一步合成VLDL及HDL...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学

正确认识神经系统遗传代谢病

...过氧化体病(如肾上腺脑白质营养不良，ALD)，糖代谢病(如半乳糖血症、糖原累积病)，氨基酸和有机酸代谢病(如苯酮尿症、高血氨症等)，核酸代谢病(如Lesch-Nyhan综合征)，脂蛋白代谢病(如棘状细胞增多症)，重金属代谢病(如肝豆...

参考资料合作平台；医学论文；内科学论文；神经病学

...宜频繁使用。脑组织除利用葡萄糖外，还可利用甘露糖及半乳糖氧化供能。婴幼儿以乳汁为主要能源，因此婴幼儿脑内半乳糖的分解代谢显得比成人重要。　　脑组织糖代谢酶类的定位与分布亦有其特征，酸性磷酸酶主要分布于...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学