...分布,小脑、脑干白质也可受累。疾病病因:呈X性连锁隐性遗传,基因定位在Xq28。由于体内过氧化物酶缺乏、长链脂肪酸(C23-C30)代谢障碍,脂肪酸在体内尤其脑和肾上腺皮质沉积,导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变。病...
词条疾病;神经内科...动性肝炎、吸收不良综合征和脱发等。这是一种常染色体隐性遗传性疾病,与HLA无关联,同胞中可有多个受累。多在儿童期发病,平均发病年龄为12岁。Ⅱ型又称斯密特(Schmidt)综合征,常在成年期起病,平均发病年龄在24岁,...
词条疾病;内分泌系统疾病;肾上腺病;肾上腺皮质病;内分泌科