...限很鲜明。这种肌萎缩的分布形式是此病的一个特点，与肌萎缩侧索硬化症，进行性脊髓性肌萎缩引起的弥漫性肌萎缩不同，也与Charcot—Marie氏病呈手套型的肌萎缩不同。约有半数以上有肌纤维颤动。肌电图表现为神经元性变性...