...方法。1953年Dacie等首次描述了一组称为先天性非球形细胞溶血性贫血的异质性疾病。1954年Selwgn和Daice根据自身溶血试验将这组疾病分为两型，第Ⅰ型自身溶血仅轻度增高，加葡萄糖后可以纠正，第Ⅱ型自身溶血显著增高，加葡萄...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；红细胞酶异常性溶血性贫血...试验阳性。PK的遗传缺陷是糖酵解途径中遗传性缺陷导致溶血性贫血的最多见原因。PK缺陷时，细胞中PK活性仅为正常细胞的5％-25％，故虽然PK缺陷少见，但其造成的溶血性贫血却对机体危害甚大。 （二）丙酮酸脱氢酶复合物...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...uè疾病分类：普通外科疾病概述：由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。临床出现肝、脾肿大、...
词条疾病；普通外科溶血性贫血是由于红细胞破坏过多过快，而骨髓造血代偿不足引起的一类贫血。由于病因复杂，临床表现多样，其明确诊断需较高条件的实验室检查。我院1998～2003年收治各类溶血性贫血132例，入院后结合我院自身条件积极进行...
参考资料资料库；在线期刊；中华现代儿科学杂志；2004年第1卷第3期除了G6PD和PK，其他红细胞内酶缺乏并引起溶血性贫血者尚有十余种，但都非常少见。 经研究发现，糖直接酵解径路中酶缺乏引起溶血性贫血主要有如下九种。 (1)己糖激酶(HK)缺乏 HK催化葡萄糖转变为葡萄糖六磷酸(G6P)...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...糖酐以补充血容量。注意预防或纠正休克。 二、急性溶血性贫血 急性溶血性贫血是指在短时期内红细胞大量破坏而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。贫血的程度有时很严重。除贫血造成的组织器官缺氧外，大量红细...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；急诊医学....4血液系统遗传性疾病 （1）遗传性溶血性疾病遗传性溶血性贫血有许多种。例如F地中海贫血、A2地中海贫血、A2F地中海贫血、血红蛋白病（G、D、E、H、Freiburg、S等类型）、遗传性细胞发育不良性贫血、遗传性球形细胞增多...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...是一种温幅很窄的冷凝集素，在患寒冷性自身免疫性溶血性贫血时有病理意义。在实验检查时待测血清或红细胞均应在37摄氏度下进行处理。抗I抗体很少发生寒冷性自身免疫性溶血性贫血，中可具有I功I抗原活性物质，它们也广...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床基础检验学...程实施时，可以进入路径。E.分型（1）α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）是α珠蛋白链合成不足的结果，α珠蛋白基因缺失数目多少与α珠蛋白链缺乏程度及临床表现严重性平行。当正常人与α地中海贫血基因携带者结合，...
词条临床路径；2016年版临床路径