拼音：nímàn-píkèbìng英文：Niemann-Pickdisease疾病别名鞘磷脂病疾病代码ICD:D77*疾病分类肾脏内科疾病概述尼曼-皮克病(Niemann-Pick’sdisease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具...
词条疾病；肾脏内科第五节 磷脂代谢 磷脂是一类含有磷酸的脂类，机体中主要含有两大类磷脂，由甘油构成的磷脂称为甘油磷脂(phosphoglyceride)；由神经鞘氨醇构成的磷脂，称为鞘磷脂(sphingolipid)。其结构特点是：具有由磷酸相连的取代基团(...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生物化学与分子生物学...Fabrydisease别名：Fabry-Anderson病；法布里氏病；费波瑞病；磷脂沉着综合征；弥漫性血管角质瘤；遗传性营养不良类脂沉积症；alpha-galactosidaseAdeficiency；Andeson-Fabrydisease；angiokeratomacorporisdiffusmsyndrome；α-半乳糖苷酶A缺乏病；安德森-...
词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病...质，主要由CM1神经节苷脂及单涎酸衍生物、胆固醇、少量磷脂和葡萄糖神经鞘磷脂所组成。内脏器官包涵体沉积物主要由糖蛋白和单涎酸黏多糖及少量CM1神经节苷脂所组成。Ⅱ型的病理改变与Ⅰ型相似，但程度较轻。内脏器官可...
词条疾病；风湿科；遗传及先天性异常...Fabrydisease别名：Fabry-Anderson病；法布里氏病；费波瑞病；磷脂沉着综合征；弥漫性血管角质瘤；遗传性营养不良类脂沉积症；alpha-galactosidaseAdeficiency；Andeson-Fabrydisease；angiokeratomacorporisdiffusmsyndrome；α-半乳糖苷酶A缺乏病；安德森-...
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词条疾病；肾内科；遗传性肾脏病