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  • 遗传性球形红细胞增多症临床路径(2017年版)

    ...溶血>5%,温育前先加入葡萄糖或ATP可明显减少溶血。3.5酸化甘油溶血试验(AGLT50):阳性(150秒以内)。3.6SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳进行红细胞膜蛋白分析:部分患者可见收缩蛋白等膜骨架蛋白缺少。3.7伊红-5’-马来酰亚胺(EMA...

    词条临床路径;2017年版临床路径;血液科临床路径
  • 遗传性球形红细胞增多症

    ...钙离子浓度升高并沉积在红细胞膜上,③红细胞膜蛋白磷酸化功能下降,过氧化酶增加,与膜结合的血红蛋白增加,以上改变使红细胞膜的变形性能和柔韧性能减弱,少量水分进入胞内即易长胀破而溶血,红细胞通过脾时易被破...

    词条疾病;血液科
  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿

    ...NH诊断标准:1.临床表现符合PNH;2.实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况,即可诊断。(1)二项以上阳性,(2)一项阳性,但...

    词条
  • 抗线粒体抗体

    ...M5是一种65kD蛋白;M6、M7、M8的性质不明;M9是一种糖原磷酸化酶。抗线粒体抗体的医学检查:检查名称:抗线粒体抗体分类:免疫学检查自身抗体测定抗线粒体抗体的测定原理:经典的AMA测定法为间接免疫荧光法。大鼠肾的冷冻...

    词条化验及医学检查;免疫学检查;自身抗体测定
  • 血清肌酸激酶

    ...以保证组织细胞的供能。而正向反应利于线粒体内氧化磷酸化生成的ATP,以磷酸肌酸的形式进入细胞液,满足细胞生理活动之需要。CK广泛存在于骨骼肌、心肌和脑组织中,以横纹肌最多,心肌和脑组织中次之。而肝脏、红细胞...

    词条化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定
  • 口形红细胞增多

    ...高,脂质转化正常。膜蛋白电泳正常,但膜收缩蛋白的磷酸化异常。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyladipimidate)处理后,细胞膜的离子通透性可恢复正常,细胞内离子含量及水分被纠正,膜变形性改善,形态恢复,...

    词条血液科;红细胞疾病;红细胞异常性溶血性贫血
  • 口形红细胞增多症

    ...高,脂质转化正常。膜蛋白电泳正常,但膜收缩蛋白的磷酸化异常。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyladipimidate)处理后,细胞膜的离子通透性可恢复正常,细胞内离子含量及水分被纠正,膜变形性改善,形态恢复,...

    词条血液科;红细胞疾病;红细胞异常性溶血性贫血
  • X-连锁无丙种球蛋白血症

    ...(immunoreceptortyrosine-basedactivationmotif,ITAM)和相关受体的磷酸化。已知PLCγ磷酸化和活化所致的钙内流依赖于Btk。XLA患儿的Btk基因突变形式依次为错义点突变、无义点突变、移码缺失(deletionframeshift)、拼接部位移码(Splice-siteframeshift)...

    词条疾病;儿科
  • 医疗机构临床检验项目目录(2013年版)

    ...分析尿有形成分分析尿三杯试验尿沉渣白细胞分类计数尿酸化功能试验(酸负荷试验)尿红细胞位相显微镜检查尿红细胞形态检查尿亚硝酸盐试验尿闪光细胞检验尿血红蛋白定性试验尿胆素定性试验苯丙酮尿定性试验莫氏浓缩稀...

    词条法规文件;化验及医学检查
  • 抗体免疫缺陷病

    ...数低下,抗体形成能力受到限制。Nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,致使胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷。体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少,或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类...

    词条疾病;风湿免疫科

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