由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...的血液学发现也不会出现于黄疸型肝炎。 (2)自体免疫溶血性贫血：也可有球形细胞出现，渗透脆性试验的结果也不正常，很容易与HS相混淆。有三种鉴别方法：①抗人球蛋白试验(Coombs试验)：HS为阴性，而自体免疫溶血性贫血...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...。家族调查对诊断亦有参考价值。 对任何非球形细胞溶血性贫血病例，都应怀疑PK缺乏的可能。本病的抗人球蛋白试验阴性，可与温抗体型自体免疫溶血性贫血相鉴别；血红蛋白分析没有异常发现，可排除海洋性贫血或血红...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...型分为五大类［3］；(1)酶活性严重缺陷伴CNSHA（先天性非球形红细胞溶血性贫血），酶活性可达0～5%。(2)酶活性严重缺陷，其活性＜10%。(3)酶活性轻～中度缺陷，其活性为10%～60%。(4)酶活性轻度降低或正常，其活性为60%～100%。(5...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华医学研究杂志；2006年第6卷第3期关于溶血性贫血的诊断一般分两步进行。 第一步是确定是否为溶血性贫血：通过实验室检查，可以发现红细胞破坏过多或血红蛋白代谢产物增多的表现；骨髓代偿性红系细胞增多的表现；红细胞损坏的表现；以及红细胞生存...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...所致的贫血（一）红细胞内部异常1、膜缺陷（1）遗传性球形红细胞增多症；（2）遗传性椭圆形红细胞增多症（3）遗传性棘形红细胞增多症和口形红细胞增多症2、酶缺乏（1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏（2）丙酮酸激酶缺乏和其...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；血液病学遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)Ⅱ型即丙酮酸激酶(PK)缺乏，是糖直接酵解途径(EMP)中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者，我国香港、广州也有病例发现。 丙酮酸激酶是红细胞中酶的一种，...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...glucose-6-phosphatedehydrogenase,G6PD）缺乏症是一种主要表现为溶血性贫血的遗传病，一般平时无症状，但在吃蚕豆或伯氨喹啉类药物后出现血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。 众所周知，红细胞中糖代谢主要是通过无氧糖...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学遗传学基础...制滥造红细胞有关。 （二）红细胞形态改变 1．球形红细胞（spherocyte）细胞直径小于正常。厚度增加常大于2μm。无中心浅染色区，似球形。常见于遗传性球形细胞增多症和伴有球形细胞教育界多的其它溶血性贫血。如自...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床基础检验学...无诱因下即经常有慢性贫血，临床表现为遗传非球形细胞溶血性贫血；②90％以上酶的活性缺乏；③40%～90％酶活性缺乏，此两类平时无贫血，但在有诱因的条件下，可发生轻重程度不同的急性溶血性贫血；④40％以下的酶活性缺...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问