遗传性非球形红细胞溶血性贫血

由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶...

参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问

...uè疾病分类：普通外科疾病概述：由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。临床出现肝、脾肿大、...

词条疾病；普通外科

自身溶血试验

...血液经37℃温育24～48h，会逐渐产生轻微溶血，但遗传性球形红细胞增增多增多增多症和遗传性非球形红细胞溶血性贫溶血性贫血等，自身溶血可有明显增强。加入葡萄糖或ATP后，或获得不同程度的纠正。因此，可用于某些溶血...

词条化验及医学检查；临床血液检查；红细胞

...的血液学发现也不会出现于黄疸型肝炎。　　(2)自体免疫溶血性贫血：也可有球形细胞出现，渗透脆性试验的结果也不正常，很容易与HS相混淆。有三种鉴别方法：①抗人球蛋白试验(Coombs试验)：HS为阴性，而自体免疫溶血性贫血...

参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问

丙酮酸激酶缺乏如何诊治？

...。家族调查对诊断亦有参考价值。　　对任何非球形细胞溶血性贫血病例，都应怀疑PK缺乏的可能。本病的抗人球蛋白试验阴性，可与温抗体型自体免疫溶血性贫血相鉴别；血红蛋白分析没有异常发现，可排除海洋性贫血或血红...

参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问

丙酮酸激酶缺乏症

...黄疸时总是伴有贫血且常有脾大，贫血程度通常比遗传性球形红细胞增增多增多增多症患者更严重，常常需要输血。丙酮酸激酶缺乏症的并发症：1.胆石症为较常见的并发症。2.较少见的并发症有胆红素脑病、慢性腿部溃疡、继...

词条疾病；血液科；红细胞疾病；红细胞酶异常性溶血性贫血

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症

...异极大，轻型得可无任何症状，重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血，一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血，重得可危及生命。临床表现1.溶血发作时可有黄疸、贫血、脾大；2.可伴有血红蛋白...

词条

...型分为五大类［3］；(1)酶活性严重缺陷伴CNSHA（先天性非球形红细胞溶血性贫血），酶活性可达0～5%。(2)酶活性严重缺陷，其活性＜10%。(3)酶活性轻～中度缺陷，其活性为10%～60%。(4)酶活性轻度降低或正常，其活性为60%～100%。(5...

参考资料医源资料库；在线期刊；中华医学研究杂志；2006年第6卷第3期

遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)Ⅱ型即丙酮酸激酶(PK)缺乏，是糖直接酵解途径(EMP)中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者，我国香港、广州也有病例发现。　　丙酮酸激酶是红细胞中酶的一种，...

参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问

...如应用氧化剂药物、蚕豆口服或感染时，可以发生明显的溶血性贫血。极少数病人酶活性严重缺陷，可以经常有慢性溶血性贫血，以往称为先天性非球形细胞溶血性贫血（型）。疾病描述：红细胞内磷酸戊糖旁腺的遗传性缺陷可...

词条疾病；血液科