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  • 第三节 共济失调

    ...明显眩晕、眼震前庭功能试验异常等可资鉴别。  4.遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病,病因不明,大多有家族史,常染色体隐性或显性遗传,偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主,周围神经、视神...

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  • Morvan氏综合征

    ...称,而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传感觉神经根病引起的下肢断趾症。病因病理病机常见病因为脊髓空洞症、麻岁神经炎、糖尿病神经炎、遗传感觉神经根病、儿童进行性感觉神经炎等。关于发病机理,...

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  • 第四节 讷吃

    ...节功能障碍而出现讷吃。小脑性讷吃常见于多发性硬化、遗传性共济失调、小脑外伤、肿瘤等。锥体外系病变引起的讷吃多见于肚豆状核变性、手足徐动症、扭转性痉挛、帕金森综合征、舞蹈病等。  【临床表现】 可因病变...

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  • 第二节 神经病综合征(四)

    ...称,而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传感觉神经根病引起的下肢断趾症。  【病因机理】 常见病因为脊髓空洞症、麻岁神经炎、糖尿病神经炎、遗传感觉神经根病、儿童进行性感觉神经炎等。关于发...

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  • 第二节 神经病综合征(一)

    ...先天性梅毒、风疹等外因引起,目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大,尤其是父亲。   【临床表现】  (一)尖头畸形 头形尖而短,前额高耸,冠状缝早期愈合,颅骨纵轴增大,大囟...

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  • 何为先天性外展神经和面神经麻痹综合征(Moebius氏综合征)?

    ...常。  前庭机能:正常。  诊断:Moebius氏综合征(遗传性)合并先天性夜盲症。  附记:患者之母,年48岁,同时来诊。自己不觉有何症状,只知双眼闭不上,但不知始于何时。从幼年开始每逢傍晚即看不见而不敢行走,...

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  • 第二节 神经病综合征(三)

    ...  又称Garland–Moorehuse氏综合征、Sjogren氏Ⅱ型综合征,遗传性共济失调—白内障—侏儒—智力缺陷综合征。  【病因机理】 病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。  【临床表现】 特征为白内...

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  • 第二节 神经病综合征(二)

    ...病因尚未完全明确,可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。  【临床表现】 早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始,约50%病例的早期症状为精神症状,表现为记忆力减退、定向力缺失...

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  • 第二节 不自主运动

    ...波等痫样波发放。按其临床表现分下列几种:  (1)遗传性肌阵挛(Unverricht氏病):有家族史,主要表现为突然,闪电样肌肉收缩,一般为双侧,亦可见于单侧,常侵犯颈、肩、臂肌。发作次数随年龄增长而减少,发作前有前...

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  • 第五节 营养性障碍

    ...般感觉正常。  5.Wholfart—Kugelberg—Welander氏病:是一种遗传性家族性疾病,见于青年人。在四肢近端及肢带部有肌肉萎缩。肌萎缩的特点是起始于股四头肌、肩胛带及上臂肌群,以后发展至前臂的伸屈肌,用小肌萎缩不明显,...

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