...合成明显增加,使成人红细胞内HbF含量持续增多,故称为遗传性胎儿血红蛋白持续增多症(hereditarypersistanceoffetalhemoglobin,HPFH).HPFH的特点是HbF的成年人仍持续较高水平,无明显的临床症状。 2)β地中海贫血的分子基因:β地...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;医学遗传学基础2006年07月26日Blood,1August2006,Vol.108,No.3,pp.862-869.35血管性血友病(VWD)是一种最常见的遗传性出血性疾病,是由于血管假性血友病因子(VWF)的表达缺陷而引起的。近期有国外学者试图用基因转移的方法来治疗该疾病。他们将一个表达有...
参考资料行业资讯;临床快报;遗传与基因组...: 一、血管因素所致出血性疾病 (一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病,如遗传性毛细血管扩张症,血管壁仅由一层内皮细胞组成。 (二)获得性血管壁结构受损 又称血管性紫瘢,可...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;血液病学... 6血红蛋白病(SS病及其他) 7真性结缔组织病:属于遗传性结构蛋白病,包括马凡氏综合征、同型胱氨酸尿症、爱当氏综合征(分为10个亚型)、先天性成骨不全(分为4个亚型)、弹力蛋白遗传病 8粘膜贮积症:包括三个亚...
参考资料医源资料库;医源图书馆;疾病类;风湿病防治340问...酶(α2-AP)、纤维连接蛋白(Fn)、凝血酶敏感蛋白(TSP)、血管性血友病因子(vWF)等分别交联,也可使胶原蛋白与纤维蛋白交联,进而使血小板-纤维蛋白-内皮细胞形成网状结构,有助于止血和伤口愈合。B亚单位尚未发现具有催化活...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华实用医药杂志;2010年第10卷第1期...嗜酸细胞增多性肺浸润白细胞减少症附升高白细胞的中药遗传性球形细胞增多症过敏性紫癜血小板减少性紫癜血小板衰弱症血小板增多症血友病白血病脾功能亢进恶性淋巴肉瘤第七章内分泌系统病证方垂体前叶功能低下甲状腺功...
参考资料医源资料库;医源书店;中医...各科之间的联系和渗透都非常紧密,从基因水平阐明那些遗传性和先天性,甚至某些获得性血栓和出血疾病的发生发展机制已经成为当今该领域的研究潮流。噬菌体展示技术将外源蛋白融合表达于噬菌体颗粒表面,展示的外源多...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华医学研究杂志;2010年第10卷第5期... 原发及继发血小板增多症。 3.血小板质的异常 遗传性血小板功能缺陷,如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷,如尿毒症。 (三)凝血功能障碍 1.凝血功能低下 各种原因所致的凝血...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;血液病学...患如肾上腺功能低下、酸中毒、苯丙酮尿症、果糖血症、遗传性酪氨酸血症、半乳糖血症等。2.外科性(1)消化道器官炎症、穿孔及腹膜炎如胃或十二指肠溃疡或外伤、肿瘤引起穿孔、急性阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎。(2)缺血...
参考资料求医问药;疾病手册;儿科