遗传性球形细胞增多症与遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等均由红细胞膜先天遗传性缺陷引起。 遗传性球形细胞增多症(简称HS)，过去曾叫“先天性溶血性黄疸”，属于红细胞膜有...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问遗传性椭圆形细胞增多症是一种以外周血液中椭圆形细胞增多至25％以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形红细胞，但至多不超过15％，而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25％，更多见的...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问遗传性口形细胞增多症是一种以血液中口形细胞明显增多并超过5％为特征的少见的溶血性贫血。用光学显微镜观察，在普通血片中该病红细胞中间有一细长的浅染或不染区，状似裂口，所以叫“口形细胞”。在正常人的血片中...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问作出遗传性球形细胞增多症（HS）的诊断，主要依据： (1)临床特点：有贫血和黄疸的反复发作史，脾脏肿大。 (2)家族中如有同病患者，有助于诊断；但如无同病患者并不排除本病之可能。 (3)血片中可找到一定数量的...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问遗传性球形细胞增多症(HS)的实验室检查包括一般检查、特殊试验和其他检查等。 (1)一般检查 贫血程度大多为中等度，但发生危象时，血红蛋白可以降得很低，而非急性发作时可以接近正常。球形细胞增多为最突出的表...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问遗传性球形细胞增多症的病因和发病机理大约有红细胞的形态异常、红细胞膜化学成分的改变、红细胞代谢功能的改变、脾脏破坏球形细胞的作用等方面。 (1)红细胞的形态异常 遗传性球形细胞增多症（HS）时，红细胞失...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问遗传性椭圆形细胞增多症作实验室检查，可以发现贫血者血红蛋白大多在9～10g/dl左右。最突出的发现是血片中25%～90％的红细胞呈椭圆形或卵圆形，有的甚至细长如雪茄。红细胞平均8.1μm长，5.3μm宽；最长者可达12.2μm，最狭者...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问遗传性椭圆形细胞增多症的临床表现根据其所表现的溶血和贫血程度可分成三种类型：①溶血不增多，亦无贫血；②有轻度溶血，但由于造血功能的代偿作用，可不出现贫血。网织红细胞不超过4％，红细胞生存时间比正常稍短...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。 脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。脾切除后，虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在，渗透脆性也仍不正常，但过度溶血停止，红细胞的生存时间...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问诊断遗传性椭圆形细胞增多症的最主要依据是血片中找到较多的椭圆形红细胞，至少超过25％。如在家族中，特别是父母，能发现同样的红细胞形态改变，则诊断更加明确。海洋性贫血、镰形细胞贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问