...缺陷。治疗原则1.本病属遗传性疾病，无根治疗法；2.脾切除有一定疗效；3.急性溶血或骨髓造血危象时需要输血；4.慢性溶血期间注意饮食营养，可给予叶酸，防止叶酸缺乏症。用药原则内科保守治疗，效果不佳者，合并有脾功...
词条...溶血性黄疸,家族性溶血性贫血疾病分类血液科疾病概述遗传性球形红细胞增多症是一种遗传的溶血性贫血，该病有两种遗传方式，显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并...
词条疾病；血液科...黄素试验阳性（阵发性冷性血红蛋白尿症）。鉴别诊断1.遗传性球形红细胞增多症：有家族史；外周血小球形红细胞10％；红细胞渗透脆性试验阳性；自溶试验：溶血5％。2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶...
词条疾病...尚有大量裂殖细胞存在，可与温抗体型AIHA鉴别。（三）遗传性球形红细胞增多症。：是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，与AIHA相似，但抗人球蛋白试验阴性，自身溶血试验增强，加入葡...
词条词条；诊疗指南；2022年版诊疗指南；自身免疫性溶血性贫血...因素（参看病因与分型）。主要的鉴别诊断如下：（一）遗传性球形红细胞增多症（HS）及其他先天性溶血性贫血：HS很易与AIHA混淆，因为两种疾病均存在外周血球形红细胞和网织红细胞增多，骨髓中粒红比倒置，且可能均有脾...
词条词条；法规文件；2021年版诊疗规范；诊疗规范；肿瘤科；儿科；自身免疫性溶血性贫血；贫血...bāozēngduōzhènglínchuánglùjìng（2017niánbǎn）基本信息：《遗传性球形红细胞增多症临床路径（2017年版）》由国家卫生计生委办公厅委托中华医学会组织专家制（修）定，在中华医学会网站发布。发布通知：国家卫生计生委办公...
词条临床路径；2017年版临床路径；血液科临床路径...细胞形成疾患D57.3镰状细胞特性D57.8其他镰状细胞疾患D58.0遗传性球形红细胞增多症D58.1遗传性椭圆形红细胞增多症D58.2其他血红蛋白病D58.8其他特指的遗传性溶血性贫血D58.9未特指的遗传性溶血性贫血D59.0药物性自身免疫性溶血性...
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