遗传性球形细胞增多症与遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等均由红细胞膜先天遗传性缺陷引起。 遗传性球形细胞增多症(简称HS)，过去曾叫“先天性溶血性黄疸”，属于红细胞膜有...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问遗传性球形细胞增多症的病因和发病机理大约有红细胞的形态异常、红细胞膜化学成分的改变、红细胞代谢功能的改变、脾脏破坏球形细胞的作用等方面。 (1)红细胞的形态异常 遗传性球形细胞增多症（HS）时，红细胞失...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问作出遗传性球形细胞增多症（HS）的诊断，主要依据： (1)临床特点：有贫血和黄疸的反复发作史，脾脏肿大。 (2)家族中如有同病患者，有助于诊断；但如无同病患者并不排除本病之可能。 (3)血片中可找到一定数量的...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问遗传性球形细胞增多症是红细胞膜缺陷性溶血性贫血。本病红细胞破坏的决定因素是：红细胞内在缺陷和脾脏成为加重红细胞破坏的场所。遗传性球形细胞增多症临床上以贫血、间歇性黄疸和不同程度的脾肿大为特征。实验室检...
健康求医问药；疾病专题；贫血专题；贫血诊断治疗...血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶血，如果先加入葡萄糖或...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。 脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。脾切除后，虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在，渗透脆性也仍不正常，但过度溶血停止，红细胞的生存时间...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问2005年02月17日AnnalsofSurgery.241(1):40-47,January2005.治疗遗传性球形红细胞贫血症的传统方法是采用全脾脏切除术，但术后会增加患者发生严重感染以及出血倾向的风险。而既往的研究显示，脾脏部分或大部切除手术后会出现残余脾脏...
参考资料行业资讯；临床快报；血液遗传性球形细胞增多症(HS)的实验室检查包括一般检查、特殊试验和其他检查等。 (1)一般检查 贫血程度大多为中等度，但发生危象时，血红蛋白可以降得很低，而非急性发作时可以接近正常。球形细胞增多为最突出的表...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...溶血性黄疸,家族性溶血性贫血疾病分类血液科疾病概述遗传性球形红细胞增多症是一种遗传的溶血性贫血，该病有两种遗传方式，显性遗传和隐性遗传。可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并...
词条疾病；血液科AnnalsofSurgery.241(1):40-47,January2005.治疗遗传性球形红细胞贫血症的传统方法是采用全脾脏切除术，但术后会增加患者发生严重感染以及出血倾向的风险。而既往的研究显示，脾脏部分或大部切除手术后会出现残余脾脏组织的增生，...
参考资料行业资讯；临床快报；血液