...iúdànbáixuèzhèng疾病分类：皮肤性病科疾病概述：本病即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷，病人血清中的免疫球蛋白总量接近正常，但缺乏IgA、IgO、IgM三者之一，或其二。病因不祥。疾病描述：本病即选择性或部分性免疫球...
词条疾病；皮肤性病科...活性亢进，致使B细胞不能正常合成或分泌免疫球蛋白。3.选择性IgA缺乏症(selectiveIgAdeficiency)本病是指血清和分泌物中IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常。本病发生率约为人群的1/700，是临床最常见的免疫缺陷病。本病多为散发，部...
词条疾病；风湿免疫科...疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA；另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染...
词条疾病...症等。10．B细胞至浆细胞阶段发生障碍（图27-1J）可发生选择性免疫缺陷病，例如IgA选择性缺陷病等。11．T细胞和B细胞协同作用障碍（图27-1K）也是一种联合免疫缺陷，但属于外周性的，例如Wiskott-Aldrich综合征等。以上各种免疫...
词条生物学；疾病...白应达到何种水平及其与感染的关系尚需进一步研究。3.选择性免疫球蛋白缺乏症各类免疫球蛋白的选择性缺乏颇为常见，而不少缺乏者并不表现出疾病状态，如正常人群中选择性IgG4缺乏可达25%，据对健康供血人员的检查发现大...
词条疾病；呼吸内科...统外，血管、内分泌及免疫系统均可受累，40％患者显示选择性IgA缺陷。患者胸腺发育不良，淋巴细胞和胸腺小体均严重缺乏，皮质髓质界限模糊。淋巴结无滤泡形成，浆细胞也少见。关于本病出现多系统异常的机制，尚无一致...
词条疾病...到大量或肾病综合征表现者均有，多数患者表现为中等量选择性蛋白尿；30%病例出现轻度高血压，发病初期绝大多数肾功能正常，后期有10%～25%的病例出现肾功能减退。此外，部分病人有腰痛，可能与肉眼血尿有关。本病的临床...
词条疾病；肾脏内科...(有正常抗体反应)鉴别。共济失调毛细血管扩张症，需与选择性IgA缺乏鉴别。治疗方案1.严重联合免疫缺陷病的治疗为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红...
词条疾病；风湿免疫科...敏性休克。4.反复滴注人血清蛋白液可致不耐受，特别是选择性IgA障碍症、丙种球蛋白过低症或抗体缺乏综合征患者。人血清蛋白液的用法用量：1.成人：初始滴注速度每分钟小于1ml，待输入10ml后，根据病情，速度可调整到每分...
词条...敏性休克。4.反复滴注人血清蛋白液可致不耐受，特别是选择性IgA障碍症、丙种球蛋白过低症或抗体缺乏综合征患者。人血清蛋白液的用法用量：1.成人：初始滴注速度每分钟小于1ml，待输入10ml后，根据病情，速度可调整到每分...
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