进行性脊肌萎缩

...：progressivespinalmyodystrophia疾病分类：神经内科疾病概述：进行性脊肌萎缩的主要病变部位在脊髓前角运动神经元和锥体束，发病年龄多数在40~50岁之间，男性多于女性，常常是缓慢进展。存活期较长，一般在5年以上，少数病人甚...

词条疾病；神经内科

进行性脊肌萎缩症死亡3例

...疗，终因呼吸肌麻痹呼吸停止、心搏停止而死亡。2讨论进行性脊肌萎缩症是运动神经无疾病的一种，病变仅限于脊髓前角细胞：据其发病年龄、病变部位分为成年型（远端型）、少年型（近端型）、婴儿型三型，成年型多数起...

参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代内科学杂志；2007年第4卷第11期

Werdnig–Hoffmann氏综合征

概述又称婴儿型进行性脊肌萎缩综合征，Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。病因病理病机未明。属常染色体隐性遗传。可见脊髓前角细胞及延髓运动核的退行性变。临床表现特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。半...

参考资料求医问药；疾病大全；其他

Werdnig–Hoffmann氏综合征

拼音：Werdnig–Hoffmannshìzōnghézhēng概述：又称婴儿型进行性脊肌萎缩综合征，Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。病因病理病机：未明。属常染色体隐性遗传。可见脊髓前角细胞及延髓运动核的退行性变。临床表现：特征为婴幼儿期发病的...

词条疾病

老年人运动神经元病

...神经运动核和锥体束。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化等。老年人患此类疾病后称老年人的运动神经元疾病。症状体征1.肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)本病...

词条疾病；老年病科

周围神经活检有助于诊断CIDP

...，小脑性共济失调1例，多发性神经纤维瘤1例，肌炎1例，进行性脊肌萎缩症1例和末梢神经炎1例。电生理检查12例患者中有9例未达到CIDP的诊断标准，但全部患者的病理检查均有不同程度的大、中型有髓纤维减少和髓鞘脱失，其中...

参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代外科学杂志；2006年第3卷第2期

3例婴儿脊肌萎缩症误诊分析

进行性脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）是一种以脊髓前角运动神经元及脑干运动神经核退行性变性为主要病理改变的常染色体隐性遗传病［1］。儿童期SMA以发病年龄和病情进展速度的不同可分为3型，3种类型等位基因突变均...

参考资料合作平台；在线期刊；中华实用医药杂志；2004年第4卷第17期；误诊分析

现代难治病

...斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征、肌萎缩性侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、挤压综合征、脊髓灰质炎后遗症、脊髓空洞症、甲状腺机能亢进、甲状腺肿、肩手综合征、溃疡性结肠炎、淋巴结结核、结节性动脉周围炎、结节性硬...

词条疾病

单瘫

...前角的病变无感觉障碍，急性者为急性灰质炎，慢性者为进行性脊肌萎缩症，肌萎缩较瘫痪更明显，并有肌束颤动。脊髓空洞症及前角时可发生类似的慢性瘫痪，但有节段性痛、温觉丧失而触觉存在的感觉分离。前根损害常因后...

参考资料求医问药；疾病大全；四肢

单瘫

...前角的病变无感觉障碍，急性者为急性灰质炎，慢性者为进行性脊肌萎缩症，肌萎缩较瘫痪更明显，并有肌束颤动。脊髓空洞症及前角时可发生类似的慢性瘫痪，但有节段性痛、温觉丧失而触觉存在的感觉分离。前根损害常因后...

词条疾病