...其分子水平的研究已经成为病因学的重点。Jansen等(2000)对进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressivefamilialintrahepaticcholestasis，PFIC)的基因水平作了阐述。他们将之分为3型，：PFICⅠ型及Ⅱ型是各为染色体18及染色体2中位点的突变。PFlC...
词条疾病；妇产科...3.肝外胆管闭锁伴有多发性畸形者，早期肝大较轻，以后进行性增大，血碱性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoproteinX，LP-X)增高显着，虽两者有少数重迭。B超检查时发现胆囊缺如或发育不良。如果胆囊存在，还要做胆管造...
词条疾病；儿科...退等消化不良症状时应考虑系癌肿所致，且常伴有体重呈进行性减轻，甚至发生高度营养不良的表现。消化道出血：黄疸伴有消化道出血时，多见于肝硬化、肝癌、胆总管癌、壶腹癌或重症肝炎等。巩膜及皮肤黄疸的色泽：胆红...
词条分类词条分类；中医内科学；中医学；黄疸...退等消化不良症状时应考虑系癌肿所致，且常伴有体重呈进行性减轻，甚至发生高度营养不良的表现。消化道出血：黄疸伴有消化道出血时，多见于肝硬化、肝癌、胆总管癌、壶腹癌或重症肝炎等。巩膜及皮肤黄疸的色泽：胆红...
词条中医学；中医内科学；中医病名；中医诊断学；疾病...退等消化不良症状时应考虑系癌肿所致，且常伴有体重呈进行性减轻，甚至发生高度营养不良的表现。消化道出血：黄疸伴有消化道出血时，多见于肝硬化、肝癌、胆总管癌、壶腹癌或重症肝炎等。巩膜及皮肤黄疸的色泽：胆红...
词条中医学；中医病名；中医诊断学；中医内科学；消化科；消化系统症状学；中医常见病；常见病针灸治疗；常见病方药治疗；常见病耳针疗法；黄疸；常见病饮食疗法；疾病...助于反映纤维化活性。C.脯氨酰羟化酶（PHO），其活性与进行性纤维化相平行。④主要用于诊断肝肿瘤的酶：A.5’核苷酸磷酸二酯酶，此结合AFP和临床为诊断肝癌的有效方法之一。B.α1抗糜蛋白酶（ACT），可作为肝硬化尤其是肝...
词条疾病；消化科；消化系统症状学...助于反映纤维化活性。C.脯氨酰羟化酶（PHO），其活性与进行性纤维化相平行。④主要用于诊断肝肿瘤的酶：A.5’核苷酸磷酸二酯酶，此结合AFP和临床为诊断肝癌的有效方法之一。B.α1抗糜蛋白酶（ACT），可作为肝硬化尤其是肝...
词条疾病；消化科；消化系统症状学...itaryDystonia96原发性轻链型淀粉样变PrimaryLightChainAmyloidosis97进行性家族性肝内胆汁淤积症ProgressiveFamilialIntrahepaticCholestasis98进行性肌营养不良ProgressiveMuscularDystrophy99丙酸血症PropionicAcidemia100肺泡蛋白沉积症PulmonaryAlveolarProteinosis101肺...
词条词条；罕见病... 临床诊断通过病史，结合实验室检查，肝功能及肾功能进行性的损害，并伴有持续性重度低血糖、有尿胆原阴性为显著特征［2］，注意和下列疾病做鉴别:（1）急性肝炎以肝细胞损害为主，与本病例不符;（2）肝内胆汁淤积综...
参考资料合作平台；在线期刊；中华实用医药杂志；2004年第4卷第22期；临床医学...itaryDystonia96原发性轻链型淀粉样变PrimaryLightChainAmyloidosis97进行性家族性肝内胆汁淤积症ProgressiveFamilialIntrahepaticCholestasis98进行性肌营养不良ProgressiveMuscularDystrophy99丙酸血症PropionicAcidemia100肺泡蛋白沉积症PulmonaryAlveolarProteinosis101肺...
词条词条；罕见病