...肌萎缩伴痉挛性截瘫；CMT6为CMT伴视神经萎缩；CMT7为CMT伴视网膜色素变性，这3种类型的连锁基因和相应的基因产物目前尚不清楚。CMT-X是指具有X连锁显性或隐性遗传方式的CMT。发病机制：CMT1型和CMT3型的周围神经病理特点相似，...
词条疾病；神经内科；神经系统遗传性疾病...肌萎缩伴痉挛性截瘫；CMT6为CMT伴视神经萎缩；CMT7为CMT伴视网膜色素变性，这3种类型的连锁基因和相应的基因产物目前尚不清楚。CMT-X是指具有X连锁显性或隐性遗传方式的CMT。发病机制：CMT1型和CMT3型的周围神经病理特点相似，...
词条疾病；神经内科；神经系统遗传性疾病...肌萎缩伴痉挛性截瘫；CMT6为CMT伴视神经萎缩；CMT7为CMT伴视网膜色素变性，这3种类型的连锁基因和相应的基因产物目前尚不清楚。CMT-X是指具有X连锁显性或隐性遗传方式的CMT。发病机制：CMT1型和CMT3型的周围神经病理特点相似，...
词条疾病；神经内科；神经系统遗传性疾病...肌萎缩伴痉挛性截瘫；CMT6为CMT伴视神经萎缩；CMT7为CMT伴视网膜色素变性，这3种类型的连锁基因和相应的基因产物目前尚不清楚。CMT-X是指具有X连锁显性或隐性遗传方式的CMT。发病机制：CMT1型和CMT3型的周围神经病理特点相似，...
词条疾病；神经内科；神经系统遗传性疾病...，首先累及下肢远端，自下向上进展，很少波及上肢。细有髓纤维受累时表现为痛性周围神经病或痛温觉缺失，主要症状有发自肢体深部的钝痛、刺痛或烧灼样痛，夜间尤甚。双下肢有袜套样的感觉减退或缺失，跟腱和膝腱反射...
词条疾病；神经内科...，这些改变导致大脑皮质的显着萎缩和半卵圆中心的有髓神经纤维脱失，脂色素出现在胶质细胞和血管上皮细胞内。晚期婴儿型NCL的病理改变在不同患者间存在较大的变异，在晚期婴儿型NCL的Wisniewski变异型出现广泛的脑萎缩，...
词条疾病；神经内科...盲、认知功能障碍、心律失常。棘红细胞增多症和色素性视网膜病主要见于β-脂蛋白缺乏症。疾病描述：维生素E在人体内的主要活性成分为α-生育酚(tocopherol)，是体内重要的脂溶性抗氧化营养素，维生素E包括8种生育酚，其中作...
词条疾病；神经内科...一段称为始段，离开细胞体若干距离后始获得髓鞘，成为神经纤维。习惯上把神经纤维分为有髓纤维与无髓纤维两种，实际上所谓无髓纤维也有一薄层髓鞘，并非完全无髓鞘。胞体的大小差异很大，小的直径仅5～6μm，大的可达1...
词条生物学...形成神经节。功能相同的神经元突起在中枢集合成束称为神经纤维束（即传导束）神经纤维集合处色泽亮白,称为白质。在周围神经中,神经纤维集中形成神经。神经系统是机体的主导系统,其他各器官系统位于从属地位。神经系统...
词条生物学...形成神经节。功能相同的神经元突起在中枢集合成束称为神经纤维束（即传导束）神经纤维集合处色泽亮白,称为白质。在周围神经中,神经纤维集中形成神经。神经系统是机体的主导系统,其他各器官系统位于从属地位。神经系统...
词条生物学；解剖学