腺苷酸激酶缺乏引起的溶血性贫血

遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)Ⅱ型即丙酮酸激酶(PK)缺乏，是糖直接酵解途径(EMP)中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。本病比较多见于北欧血统者，我国香港、广州也有病例发现。　　丙酮酸激酶是红细胞中酶的一种，...

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...-谷酰半胱氨酸合成酶(γ-GC-Syn)、谷胱甘肽合成酶(GSHSyn)、腺苷酸激酶(AK)；　　③非糖酵解的酶：嘧啶5‘核苷酸酶(P5‘Nase)、腺苷脱氨酶(AD)。　　临床上由上述红细胞酶缺乏引起的贫血很少见，甚至罕见。但葡糖六磷酸脱氢酶（G6...

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除了G6PD和PK，其他红细胞内酶缺乏并引起溶血性贫血者尚有十余种，但都非常少见。　　经研究发现，糖直接酵解径路中酶缺乏引起溶血性贫血主要有如下九种。　　(1)己糖激酶(HK)缺乏　　HK催化葡萄糖转变为葡萄糖六磷酸(G6P)...

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丙酮酸激酶缺乏症

...方法。1953年Dacie等首次描述了一组称为先天性非球形细胞溶血性贫血的异质性疾病。1954年Selwgn和Daice根据自身溶血试验将这组疾病分为两型，第Ⅰ型自身溶血仅轻度增高，加葡萄糖后可以纠正，第Ⅱ型自身溶血显著增高，加葡萄...

词条疾病；血液科；红细胞疾病；红细胞酶异常性溶血性贫血

...杂合子者无症状。遗传方式为常染色体隐性遗传。　　(6)腺苷酸激酶(AK)缺乏　　AK是使二磷酸腺苷(ADP)与三磷酸腺苷(ATP)、AMP之间相互转化的酶。AK缺乏极罕见。可同时伴有葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏。纯合子的AK浓度可降低到正...

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...的血液学发现也不会出现于黄疸型肝炎。　　(2)自体免疫溶血性贫血：也可有球形细胞出现，渗透脆性试验的结果也不正常，很容易与HS相混淆。有三种鉴别方法：①抗人球蛋白试验(Coombs试验)：HS为阴性，而自体免疫溶血性贫血...

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...集、处理和贮存】　　虽然红细胞中不含CK，但含有大量腺苷酸激酶（AK），目前常用的测CK的酶偶联法的反应体系中含有ADP。AK催化下列反应：　　生成的ATP在指示酶6-磷酸葡萄糖脱氢酶作用下，可使NAD+生成NADH，340nm处吸光度升...

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常见检验项目表

...起肝损害时。铁TRON40-160u/L增高：见于再生障碍性贫血，溶血性贫血，巨幼细胞性贫血，急性肝炎，Vtb缺乏症。降低：见于缺铁性贫血，肝硬化，长期失血，铁吸收障碍。肌酐CRE0.5-1.1mg/dl增高：见于严重肾功能不全，各种肾障碍...

健康求医问药；就医指南；化验常识

血液学检查

...2．红细胞酶的缺陷无氧糖酵解途径红细胞酶向导陷所致溶血性贫血如丙酮酸激酶缺陷等缺乏磷酸戊糖旁路或谷胱甘肽代谢所需酶变异的溶血性贫血如葡萄糖6-磷酸脱氢酶变异等正常红细胞型3．珠蛋白肽链量改变及分子结构变异...

词条化验及医学检查