...主要是神经细胞凋亡，星形胶质细胞增生和以灰质为主的海绵状变性，严重者可累及白质。但无任何炎症反应。6.实验动物可以传递。CJD冷藏的脑组织制成匀浆，接种于实验鼠脑内，1～2年后动物可以发病。但具有PrP基因突变者...
词条疾病；神经内科...乏。MELAS主要的脑病理改变为大脑和小脑皮质、齿状核呈海绵状变性，大脑皮质、基底核、丘脑、小脑和脑干多灶性坏死。大脑皮质假分层状坏死作为缺氧性脑病的病理特征也可见于MELAS，此外脑弥漫性钙化也很常见。由于在脑...
词条疾病；神经内科...变性死亡。无论尸检或动物接种发病均与羊瘙痒症和人类海绵状脑病（克雅氏病，CJD）相似。主要为中枢神经系统广泛性神经细胞变形脱失，神经细胞和星形细胞空泡样变性，星形细胞增生呈海绵样改变，可见类淀粉样物质呈斑...
词条感染内科；朊毒体感染；疾病...变性死亡。无论尸检或动物接种发病均与羊瘙痒症和人类海绵状脑病（克雅氏病，CJD）相似。主要为中枢神经系统广泛性神经细胞变形脱失，神经细胞和星形细胞空泡样变性，星形细胞增生呈海绵样改变，可见类淀粉样物质呈斑...
词条感染内科；朊毒体感染...变性死亡。无论尸检或动物接种发病均与羊瘙痒症和人类海绵状脑病（克雅氏病，CJD）相似。主要为中枢神经系统广泛性神经细胞变形脱失，神经细胞和星形细胞空泡样变性，星形细胞增生呈海绵样改变，可见类淀粉样物质呈斑...
词条感染内科；朊毒体感染；疾病...变性死亡。无论尸检或动物接种发病均与羊瘙痒症和人类海绵状脑病（克雅氏病，CJD）相似。主要为中枢神经系统广泛性神经细胞变形脱失，神经细胞和星形细胞空泡样变性，星形细胞增生呈海绵样改变，可见类淀粉样物质呈斑...
词条感染内科；朊毒体感染；疾病...不同，肌电图及脑电图大多正常；神经病理表现为围绕以海绵状病变的、中心嗜酸性而周边苍白的广泛淀粉样斑块形成。2、库鲁病本病是最早被研究的人类朊毒体病，曾经仅见于巴布亚—新几内亚东部高地有食用已故亲人脏器...
词条疾病；感染科...病潜伏期长，病死率为100%。朊病毒相关疾病、可传播性海绵状脑病也为此类疾病的专有名词。2.3朊病毒prion朊病毒病的感染因子，又称羊瘙痒因子样或淀粉样朊蛋白（异常朊蛋白）（scrapie，amyloid-formingisoformoftheprionprotein，PrPSc）...
词条词条；中华人民共和国卫生行业标准；诊断标准；卫生标准...元丢失，皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生，伴海绵状改变，残存神经元不同程度的变性萎缩，部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银Pick小体，部分神经元表现为膨胀变性的Pick细胞。电镜下Pick小体界限清楚，呈圆形或卵...
词条疾病；神经内科...，边界不清，称为影斑。我国急性名多见软化坏死灶，呈海绵状空洞，与欧美的典型硬化斑不同。镜下可见急性期髓鞘崩解和落失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，可见小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞...
词条疾病；神经内科