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  • 脂质沉积性肌病

    ...脂肪贮积肌病疾病代码ICD:G71.8疾病分类神经内科疾病概述脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积,且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂...

    词条疾病;神经内科
  • 黄瘤

    概述黄瘤(xanthoma)是以皮肤损害为突出表现的脂质沉积性疾病。吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮和肌腱,临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色丘疹、结节或斑块。常伴有全身性脂质代谢紊乱和心血管系统等损害,可原发也...

    参考资料求医问药;疾病大全;皮肤
  • 黄瘤

    【概述】黄瘤(xanthoma)是以皮肤损害为突出表现的脂质沉积性疾病。吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮和肌腱,临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色丘疹、结节或斑块。常伴有全身性脂质代谢紊乱和心血管系统等损害,可原...

    参考资料求医问药;疾病手册;内分泌及代谢性疾病
  • 磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏

    ...微增高支持轻度溶血的存在。红细胞损害是由于红细胞膜脂质和脂蛋白成分紊乱,包括非酯化胆固醇增多、乙酰胆碱酯酶减少、鞘磷脂减少、胆固醇磷脂比率增加。所有患者幼年即出现角膜混浊。类脂弓状物和灰色点状物覆盖在...

    词条疾病;肾脏内科
  • 新生婴儿患上怪病血液由红变乳白

    ...专家解释,这种现象非常罕见,原因是脂蛋白代谢异常或脂质沉积,目前尚不清楚血液变色原因。本报长沙讯3分钟,试管里小南南的血液由红色变成了乳白色——这可不是科幻片,而是真实生活场景。新生儿血液由红变白,...

    健康行业资讯;健康快讯
  • 第八节 代谢性疾病

    ...。属于先天性代谢障碍病者尚有系统性贮积病(如鞘氨醇脂质沉积、Gaucher病),神经元贮积病(如Tay-sack病,Niemann-Pick病),白质营养不良等。其他累及神经系统者尚有粘多糖沉积,糖原沉积等。现以白质营养不良为例,...

    参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;病理学
  • 遗传性营养不良类脂沉积症

    ...子的女性则有着不同的临床表现,也可无状,但可找到脂质贮积的证据。先天性细胞内溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏是发生本病的病因。该酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,进一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症

    ...子的女性则有着不同的临床表现,也可无状,但可找到脂质贮积的证据。先天性细胞内溶酶体α-半乳糖苷酶缺乏是发生本病的病因。该酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,进一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 岩藻糖苷贮积症

    ...特征,无黏多糖尿。最早由Durand(1966)以“一种新的黏多糖脂质沉积”为题报告,VanHoof(1968)发现所报告的病例有α-岩藻糖苷酶缺陷。同年,Durand将本病命名为岩藻糖苷贮积状体征Schoonderwaldt等(1980)根据状出现的年龄将该...

    词条疾病;风湿免疫科
  • 脾大

    ...Siwe)氏病、黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。(5)脂质沉积:如戈谢病(高雪病)、尼曼-匹克病。(6)脾脏肿瘤与脾囊肿:脾脏恶性肿瘤原发性者少见,转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见,原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿...

    词条疾病;消化内科

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