...I型、Ⅱ型)GlycogenStorageDisease(TypeI、II)36血友病Hemophilia37肝豆状核变性HepatolenticularDegeneration(WilsonDisease)38遗传性血管性水肿HereditaryAngioedema(HAE)39遗传性大疱性表皮松解症HereditaryEpidermolysisBullosa40遗传性果糖不耐受症HereditaryFructoseI...
词条词条;罕见病...主舞蹈样运动和痴呆症状为主,CT检查可见尾状核萎缩。肝豆状核变性:该病为酮代谢障碍所致,有肝损害、锥体外系体征及精神障碍,可见角膜K-F色素环,血浆铜蓝蛋铜蓝蛋白减低等特征有助于鉴别。肝豆状核变性可出现肌张...
词条疾病;精神障碍;精神科;抽动障碍;神经发育障碍...湿免疫感染的体征和阳性化验结果,抗风湿治疗有效。2.肝豆状核变性可出现肌张力增高的症状,同时有肝损害,主要为铜代谢异常所致,血浆铜蓝蛋白低于正常,可见角膜Kayser-Fleischer色素环。3.分离转换障碍症状多变,可出现...
词条词条;精神障碍;诊疗规范;神经发育障碍...主舞蹈样运动和痴呆症状为主,CT检查可见尾状核萎缩。肝豆状核变性:该病为酮代谢障碍所致,有肝损害、锥体外系体征及精神障碍,可见角膜K-F色素环,血浆铜蓝蛋铜蓝蛋白减低等特征有助于鉴别。肝豆状核变性可出现肌张...
词条疾病;精神科;儿童期情绪和行为障碍;精神障碍;神经发育障碍;抽动障碍...障碍疾病,如α1抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、糖原沉积病、肝豆状核变性综合征等,这一类疾病约占小儿肝移植的18%;其次为原发性或继发性胆汁性肝硬化、布卡综合征、硬化性胆管炎、肝囊性纤维化伴肝癌等。2.肝脏恶性肿瘤:...
词条手术;小儿外科手术;肝脏的手术;肝移植术...障碍疾病,如α1抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、糖原沉积病、肝豆状核变性综合征等,这一类疾病约占小儿肝移植的18%;其次为原发性或继发性胆汁性肝硬化、布卡综合征、硬化性胆管炎、肝囊性纤维化伴肝癌等。2.肝脏恶性肿瘤:...
词条手术...障碍疾病,如α1抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、糖原沉积病、肝豆状核变性综合征等,这一类疾病约占小儿肝移植的18%;其次为原发性或继发性胆汁性肝硬化、布卡综合征、硬化性胆管炎、肝囊性纤维化伴肝癌等。2.肝脏恶性肿瘤:...
词条小儿外科手术;肝脏的手术;肝移植术;手术...障碍疾病,如α1抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、糖原沉积病、肝豆状核变性综合征等,这一类疾病约占小儿肝移植的18%;其次为原发性或继发性胆汁性肝硬化、布卡综合征、硬化性胆管炎、肝囊性纤维化伴肝癌等。2.肝脏恶性肿瘤:...
词条小儿外科手术;肝脏的手术;肝移植术;手术...障碍疾病,如α1抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、糖原沉积病、肝豆状核变性综合征等,这一类疾病约占小儿肝移植的18%;其次为原发性或继发性胆汁性肝硬化、布卡综合征、硬化性胆管炎、肝囊性纤维化伴肝癌等。2.肝脏恶性肿瘤:...
词条手术;小儿外科手术;肝脏的手术;肝移植术...障碍疾病,如α1抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、糖原沉积病、肝豆状核变性综合征等,这一类疾病约占小儿肝移植的18%;其次为原发性或继发性胆汁性肝硬化、布卡综合征、硬化性胆管炎、肝囊性纤维化伴肝癌等。2.肝脏恶性肿瘤:...
词条手术