...方法。1953年Dacie等首次描述了一组称为先天性非球形细胞溶血性贫血的异质性疾病。1954年Selwgn和Daice根据自身溶血试验将这组疾病分为两型，第Ⅰ型自身溶血仅轻度增高，加葡萄糖后可以纠正，第Ⅱ型自身溶血显著增高，加葡萄...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；红细胞酶异常性溶血性贫血...的血液学发现也不会出现于黄疸型肝炎。 (2)自体免疫溶血性贫血：也可有球形细胞出现，渗透脆性试验的结果也不正常，很容易与HS相混淆。有三种鉴别方法：①抗人球蛋白试验(Coombs试验)：HS为阴性，而自体免疫溶血性贫血...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发生溶...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...细胞破坏增多为主的贫血，包括各种先天的或后天获得的溶血性贫血。红细胞在形态上可以有明显的异常，但MCV大多仍是正常的，MCHC正常或轻度增高。溶血的原因可以是红细胞先天性的内在缺陷或外来因素对红细胞的损害。 ...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问学者发现，磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性贫血主要有如下几种。 (1)六磷酸葡糖酸脱氢酶(6PGD)缺乏 6PGD使六磷酸葡萄糖酸氧化成五磷核酮糖，同时使辅酶烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP+)还原成还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问除了G6PD和PK，其他红细胞内酶缺乏并引起溶血性贫血者尚有十余种，但都非常少见。 经研究发现，糖直接酵解径路中酶缺乏引起溶血性贫血主要有如下九种。 (1)己糖激酶(HK)缺乏 HK催化葡萄糖转变为葡萄糖六磷酸(G6P)...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...uè疾病分类：普通外科疾病概述：由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。临床出现肝、脾肿大、...
词条疾病；普通外科...无诱因下即经常有慢性贫血，临床表现为遗传非球形细胞溶血性贫血；②90％以上酶的活性缺乏；③40%～90％酶活性缺乏，此两类平时无贫血，但在有诱因的条件下，可发生轻重程度不同的急性溶血性贫血；④40％以下的酶活性缺...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问...己糖激酶缺陷症分类：血液科红细胞疾病红细胞酶异常性溶血性贫血ICD号：D55.8流行病学：全球报道不足20个家系，分布于欧洲、地中海、斯堪的那维亚和东半球，国内有只有1个家系报道。己糖激酶缺乏症的病因：常染色体隐性...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；红细胞酶异常性溶血性贫血...己糖激酶缺陷症分类：血液科红细胞疾病红细胞酶异常性溶血性贫血ICD号：D55.8流行病学：全球报道不足20个家系，分布于欧洲、地中海、斯堪的那维亚和东半球，国内有只有1个家系报道。己糖激酶缺乏症的病因：常染色体隐性...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；红细胞酶异常性溶血性贫血