...种罕见的先天性代谢缺陷病,由于过多的铁质沉着在脏器组织所致,引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍,临床表现有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊乱、心脏和关节病变。诊断:对临床症状...
词条疾病...越多。本病特征为一种遗传性铁代谢障碍,含铁血黄素在组织中沉积,造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害,纤维增生、结构破坏及功能障碍等。临床表现有肝硬化、糖尿病、心肌病和皮肤色素沉着等四联症。...
词条疾病;心血管内科...有局部肿胀、疼痛。若合并化脓性感染时,可引起眶蜂窝组织炎或瘘道。二、球内异物球内异物是严重威胁视力的眼外伤,异物的损伤作用包括异物对眼内组织结构的机械性破坏、化学及毒性反应、透发感染以及由此造成的后遗...
词条疾病...素:尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34,肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者,但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为常染色体显性遗传。铁负荷过多:肝脏铁沉着可见于80%以...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病...素:尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34,肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者,但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为常染色体显性遗传。铁负荷过多:肝脏铁沉着可见于80%以...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病...素:尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34,肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者,但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为常染色体显性遗传。铁负荷过多:肝脏铁沉着可见于80%以...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病...患部皮肤,称Dean征。约10%患者有硬皮病样皮损,临床和组织学难与硬皮病区别,在颈、胸和面部多见,但绝非限于暴露部位。手背、指背和面部发生过大疱的瘢痕处可有粟丘疹。1/3患者伴色素沉着或减少。眶周可见皮肌炎样紫...
词条疾病;皮肤性病科...质混浊,妨碍光线达到视网膜,而且对玻璃体结构和邻近组织产生一定影响;另一方面,机体对积血的反应可使血液逐渐被清除。在不同的病例,玻璃体积血的后果有很大不同,应根据原发伤病、玻璃体积血量的多少、出血吸收...
词条疾病;眼科;玻璃体病...质混浊,妨碍光线达到视网膜,而且对玻璃体结构和邻近组织产生一定影响;另一方面,机体对积血的反应可使血液逐渐被清除。在不同的病例,玻璃体积血的后果有很大不同,应根据原发伤病、玻璃体积血量的多少、出血吸收...
词条疾病...。病理上主要表现为关节软骨、半月板、滑膜及关节周围组织的钙质沉积。临床上好发于老年人,急性期以急性自限性的滑膜炎(假性痛风)最为常见,而其慢性关节炎表现则与骨关节炎有着密切的联系,以累及全身大关节如膝...
词条疾病;风湿科;弥漫性结缔组织病;代谢性骨关节病