...为：苯丙酮尿尿症8；胱氨酸尿症7；亚氨基甘氨酸尿症5；组氨酸血症4；Hartnup病4；其他高苯丙氨酸血症3；高脯氨酸血症2；高赖氨酸血症0.4等。病因：除个别情况，氨基酸代谢病均为常染色体隐性遗传致病，近亲结婚的后代较为...
词条神经内科；糖原贮积病和氨基酸代谢病；营养学；临床营养；营养代谢病；疾病...为：苯丙酮尿尿症8；胱氨酸尿症7；亚氨基甘氨酸尿症5；组氨酸血症4；Hartnup病4；其他高苯丙氨酸血症3；高脯氨酸血症2；高赖氨酸血症0.4等。病因：除个别情况，氨基酸代谢病均为常染色体隐性遗传致病，近亲结婚的后代较为...
词条疾病；神经内科；营养学；临床营养；营养代谢病；糖原贮积病和氨基酸代谢病...为：苯丙酮尿尿症8；胱氨酸尿症7；亚氨基甘氨酸尿症5；组氨酸血症4；Hartnup病4；其他高苯丙氨酸血症3；高脯氨酸血症2；高赖氨酸血症0.4等。病因：除个别情况，氨基酸代谢病均为常染色体隐性遗传致病，近亲结婚的后代较为...
词条疾病；神经内科；营养学；临床营养；营养代谢病；糖原贮积病和氨基酸代谢病组氨酸血症也是氨基酸先天性代谢障碍性疾病。由于组氨酸酶的缺乏，使组氨酸的分解代谢受阻，组氨酸脱氨基减少，从而血中组氨酸含量增多，并由尿中排出，脑脊液中组氨酸含量也增高。 患组氨酸血症的小儿表现差异较...
参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；小儿智力发育300问...氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、谷酰胺、组氨酸、天门冬酰胺、酪氨酸、色氨酸、瓜氨酸；如Hartnup病。(5)β-氨基酸：牛磺酸、β-丙氨酸、β-异丁酸。此处主要描述单组氨基酸转运系统缺陷所致的肾性氨基酸尿。...
词条疾病；肾脏内科...羧基一羧基的氨基酸为碱性氨基酸，如赖氨酸、精氨酸和组氨酸；含有一羧基一羧基的氨基酸为中性氨基酸，如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、苏氨酸和丝氨酸等。由于它们在同一pH环境中，各类氨基酸的带电状...
词条营养学；蛋白质与氨基酸；血液生化检查；氨基酸、氮化物、有机酸测定...羧基一羧基的氨基酸为碱性氨基酸，如赖氨酸、精氨酸和组氨酸；含有一羧基一羧基的氨基酸为中性氨基酸，如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、苏氨酸和丝氨酸等。由于它们在同一pH环境中，各类氨基酸的带电状...
词条血液生化检查；氨基酸、氮化物、有机酸测定；营养学；蛋白质与氨基酸；必需氨基酸；生酮氨基酸；化验及医学检查...)及亚氨甲基(-CH＝NH,formimino)等。它们可分别来自甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、蛋氨酸等(图7-12)。图7-12 一碳单位的来源 (一)一碳单位代酸的辅酶 一碳单位不能游离存在，通常与四氢叶酸(Tetrahydrofolicacid,FH4)结合而...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生物化学与分子生物学...括①丝氨酸与甘氨酸的互变，此反应尚需吡哆醇参加；②组氨酸通过亚氨甲基谷氨酸（forminoglutamicacid）阶变成谷氨酸；③同型半胱氨酸变成蛋氨酸，这一反应需氰钴胺（维生素B12）作为辅酶，先从N5-甲基四氢叶酸将甲基传递到...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2005年第3卷第20期...045.0乙醇胺－280.0谷氨酸－44.0甘氨酸12802600.0羟脯氨酸－8.0组氨酸11101300亮氨酸760.75.0赖氨酸605.0224.0蛋氨酸94.038.01-甲基组氨酸－570.03-甲基组氨酸－570.0鸟氨酸－27.0脯氨酸－22.0丝氨酸543777.0牛磺酸970.01230.0色氨酸－125.0酪氨酸166.0167.0...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床基础检验学