...如应用氧化剂药物、蚕豆口服或感染时，可以发生明显的溶血性贫血。极少数病人酶活性严重缺陷，可以经常有慢性溶血性贫血，以往称为先天性非球形细胞溶血性贫血（型）。疾病描述：红细胞内磷酸戊糖旁腺的遗传性缺陷可...
词条疾病；血液科...要作用。酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏，而是与血红蛋白病类似，因酶蛋白缺陷（酶病）所致。酶失活...
词条化验及医学检查；血液生化检查；酶类测定...要作用。酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏，而是与血红蛋白病类似，因酶蛋白缺陷（酶病）所致。酶失活...
词条化验及医学检查...蚕豆花粉)或某些药物后，可导致大量红细胞破裂，出现溶血性贫血，同时溶血产生大量的血红蛋白可从尿中排出，使尿呈酱油色，其代谢物胆红素则使患者出现黄疸。疾病描述红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷症俗称“蚕...
词条疾病；血液科...己糖激酶缺陷症分类：血液科红细胞疾病红细胞酶异常性溶血性贫血ICD号：D55.8流行病学：全球报道不足20个家系，分布于欧洲、地中海、斯堪的那维亚和东半球，国内有只有1个家系报道。己糖激酶缺乏症的病因：常染色体隐性...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；红细胞酶异常性溶血性贫血...方法。1953年Dacie等首次描述了一组称为先天性非球形细胞溶血性贫血的异质性疾病。1954年Selwgn和Daice根据自身溶血试验将这组疾病分为两型，第Ⅰ型自身溶血仅轻度增高，加葡萄糖后可以纠正，第Ⅱ型自身溶血显著增高，加葡萄...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；红细胞酶异常性溶血性贫血...型得可无任何症状，重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血，一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血，重得可危及生命。临床表现1.溶血发作时可有黄疸、贫血、脾大；2.可伴有血红蛋白尿；3.溶血严...
词条...uè疾病分类：普通外科疾病概述：由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。临床出现肝、脾肿大、...
词条疾病；普通外科...己糖激酶缺陷症分类：血液科红细胞疾病红细胞酶异常性溶血性贫血ICD号：D55.8流行病学：全球报道不足20个家系，分布于欧洲、地中海、斯堪的那维亚和东半球，国内有只有1个家系报道。己糖激酶缺乏症的病因：常染色体隐性...
词条疾病；血液科；红细胞疾病；红细胞酶异常性溶血性贫血...病概述：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏所致的溶血性贫血，是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。病因：：可分五类型：1．蚕豆病：临床上多于吃蚕豆或其制品后数小时至数天内发...
词条疾病；儿科