概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病...证实肝脏亦是其形成部位。Scholnick等建议将本病命名为“红细胞肝性原卟啉症”。原卟啉最大吸收光谱是400~410nm,但波长500~600nm光亦有轻度光敏作用,故透过玻璃的光线亦能引起皮疹,原卟啉由肝排入胆汁和粪便,尿中阴性...
词条疾病;皮肤性病科概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病...ngxìngyuánbǔlínbìng英文:erythropoieticprotoporphyria;EPP概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年,Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病...根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为:①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。现将3种容...
词条疾病;神经内科...药物一样。2012年在欧洲将可得到治疗罕见的光不耐受性红细胞生成性原卟啉病的药物,目前该药的试验正在进行。作者:
参考资料药品天地;专业药学;药学研究...Ⅰ浓度显著增加。辅助检查:组织病理:皮损病理改变与红细胞生成性原卟啉病相同,但程度较轻。红细胞生成性卟啉病的诊断:根据本病典型临床及实验室检查特点诊断即可成立。“红色尿”和“红色牙齿”,光照部位的毁形...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病...Ⅰ浓度显著增加。辅助检查:组织病理:皮损病理改变与红细胞生成性原卟啉病相同,但程度较轻。红细胞生成性卟啉病的诊断:根据本病典型临床及实验室检查特点诊断即可成立。“红色尿”和“红色牙齿”,光照部位的毁形...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病...Ⅰ浓度显著增加。辅助检查:组织病理:皮损病理改变与红细胞生成性原卟啉病相同,但程度较轻。红细胞生成性卟啉病的诊断:根据本病典型临床及实验室检查特点诊断即可成立。“红色尿”和“红色牙齿”,光照部位的毁形...
词条疾病;皮肤科;营养及代谢障碍性皮肤病