...病概述POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonalgammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变...
词条疾病；风湿免疫科...ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。肌萎缩侧索硬化有家族...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病...ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。肌萎缩侧索硬化有家族...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病...ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。肌萎缩侧索硬化有家族...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病...于婴幼儿。病人发病早，进展快，多有血源关系，且神经系统与血液系统常受累。表现为贫血、出血、肝脾增大、脑水肿、视力下降或失明、眼球震颤、巨头症、斜视、面神经麻痹、耳聋、脑积水、颅内出血、精神迟钝、癫痫及...
词条疾病；神经外科；头皮和颅骨疾病；先天性颅骨疾病...称为局限性硬皮病（localizedscleroderma），位于病谱一端，系统性硬化症（systemicsclerosis）中弥漫性硬皮病（diffusescleroderma），皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间，有一些中间类型，如局限性中的泛发...
词条风湿科；弥漫性结缔组织病；硬皮病与硬皮病样疾病；疾病...称为局限性硬皮病（localizedscleroderma），位于病谱一端，系统性硬化症（systemicsclerosis）中弥漫性硬皮病（diffusescleroderma），皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。在两极之间，有一些中间类型，如局限性中的泛发...
词条风湿科；弥漫性结缔组织病；硬皮病与硬皮病样疾病；疾病...ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。肌萎缩侧索硬化有家族...
词条词条；疾病；神经内科；神经系统变性性疾病；罕见病；罕见病诊疗指南；诊疗指南...苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改变局限于中枢神经系统白质，表现为受累白质中有大量的球状细胞（globoidcells），细胞内有许多半乳糖脑苷的沉积，胞质不规则，含数个细胞核，有滑面内质网和许多游离的核糖体。此外，...
词条神经内科；脂类沉积病概述：多发性硬化（multiplesclerosis）是一种中枢神经系统的慢性炎症性脱髓鞘疾病，其特征为反复发作的功能障碍和多区域受累。在临床上分为良性型、复发-缓解型和慢性进展型3种类型。此病可引起视神经炎、葡萄膜炎、眼外...
词条疾病；眼科；葡萄膜病；葡萄膜炎症；非感染性葡萄膜视网膜炎