...，多能活到成人。部分肝脏肿大者10岁前可死亡。预防：糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并...
词条疾病；风湿免疫科...绝食或长期饥饿可使肝脏缩小、肝细胞内脂褐质增加、肝糖原消失、肝细胞内谷胱甘肽减少、肝细胞脂肪变性有利于毒物在肝内蓄积而加剧毒性。这都表明营养缺乏可加重肝细胞损害，影响肝脏的结构和功能，导致肝脏病变恶化...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...敏感性而增加外周葡萄糖的作用，以及抑制肝、肾过度的糖原异生，用药期间体重减轻，血浆胆固醇、甘油三酯和前β脂蛋白水平可降低，外周葡萄糖代谢可被本品改善。本品为双胍类口服降糖药，具多种作用机理。能延缓葡萄...
健康药品天地；家庭药箱；药品说明书...生黄疸。可用苯巴比妥、可拉明等酶诱导剂。酶补充：如糖原积累症I型可补充。α-葡萄糖苷酶(黑曲霉菌中提取)，高雪病补充葡萄糖苷酶(牛脾中提取)。从人尿中提取芳基硫酸脂酶A治疗异染性脑白质营养不良等。2.器官移植可用...
词条疾病；内分泌科...由于持续注射大量葡萄糖而引起高胰岛素血症，发生肝内糖原和脂肪的蓄积过多，导致肝功损害及脂肪肝，同时抑制脂肪分解，阻碍脂肪组织中储存的必需脂肪酸释放入血，因而发生EFAD。成人可于用三天至四周不含EFA的静脉营...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学...而少部分在丙酮酸羧化酶(PC)的催化下经草酰乙酸而进入糖原导生，在肝及肾再生成糖。丙酮酸进入叁羧酸循环需丙酮酸脱氢酶(PDH)及辅酶(NAD)催化，当糖尿病和饥饿时PDH受抑制，NAD也不足，则丙酮酸还原为乳酸增多加之ATP不足，...
词条疾病；内分泌科...人血糖含量过高，利用障碍，大量血糖在肝内被转变为肝糖原、脂肪蓄积，导致肝肿大、脂肪肝等。2.2.2脂质代谢紊乱糖尿病胰岛素相对不足时，脂蛋白酶活性下降，致使脂蛋白代谢异常，胆固醇肝内转化下降并蓄积；另外，高...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华实用医药杂志；2007年第7卷第12期...早期，糖酵解增高，细胞内大量乳酸蓄积，至晚期细胞内糖原减少，线粒体合成ATP停止，脑细胞不能从缺氧中恢复功能，导致变性坏死；毒素引起脑小血管的损害和血管充血、水肿与血管内皮细胞增生可导致内腔闭塞，可能因循...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2006年第4卷第22期...精中毒可致血乳酸增高、酮体蓄积而出现代谢性酸中毒，糖原异生受阻导致血糖浓度下降，出现低血糖反应［1，2］。因此，患者入院后应积极清除胃内容物，给予必要的药物治疗，严密观察病情变化，发现问题及时处理，确保...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2006年第4卷第9期...，增加并发症的发病率。”方仕表示，严重肝病患者由于糖原储存和合成减少等，空腹血糖浓度通常偏低，而慢性肝病患者由于肝细胞数目减少、胰岛素作用减弱及升糖激素作用减低，常伴有糖耐量异常；肝硬化患者更易发生糖...
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