【概述】糖原累积症是指组织中糖原过多的一组疾病,有多种类型,由遗传性酶的缺陷或糖原结构异常所致。【诊断】糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析,并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。【治疗措施】1.糖原累积症...
参考资料求医问药;疾病手册;消化内科...中华风湿病学杂志》2007年第11卷第9期中国研究者探讨了糖原累积症的临床特征、诊断和鉴别诊断。研究者分析了3例糖原累积症患者的临床表现、实验室检查、影像学以及病理活检结果并进行相关文献复习。结果发现3例患者中男...
参考资料行业资讯;临床快报;免疫系统【摘要】目的通过对4例肝糖原累积症的病情观察,总结护理经验。方法对2001-2009年我科收治的4例肝糖原累积症的患儿进行回顾和总结。结果4例患儿均在病情稳定后出院,在院期间未出现并发症。结论遵循医嘱治疗,加强临床观...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华中西医杂志;2010年第11卷第3期...明显并形成纤细间隔不完全包绕小叶趋势。病理诊断:肝糖原累积症。诊断:肝糖原累积病。入院后给予保肝、对症等处理后出院。2讨论糖原累积病是一组由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍。根据欧洲资料,其发病率约为1/...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华现代儿科学杂志;2008年第5卷第1期...肉瘤样物质浸润)、血色病(心肌内含铁血黄素沉积)、糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类。在非浸润性限制型心肌病中,有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种,前者见于热带,后者见于温带,实际相似。心脏...
参考资料求医问药;疾病大全;胸部...肉瘤样物质浸润)、血色病(心肌内含铁血黄素沉积)、糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类。在非浸润性限制型心肌病中,有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种,前者见于热带,后者见于温带,实际相似。心脏...
参考资料求医问药;疾病手册;心内科...斑狼疮、白血病、恶性组织细胞增生症、肝豆状核变性、糖原累积症、肝脏淀粉样变性、慢性血吸虫病。 2肾病综合征出血热 是由汉坦病毒引起的自然疫源性传染病。主要临床表现是发热、出血和肾脏损害。基本病理变...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华现代中西医杂志;2006年第4卷第7期...原代谢的酶功能失常或不足:见于遗传性代谢性肝病,如糖原累积症、半乳糖血症,因酶缺陷致肝糖原异生障碍引起低血糖;(3)肝肿瘤原发性肝病伴低血糖发生率为4.6%~30%,低血糖症是原发性肝细胞癌较常见的异源性激素综合...
参考资料医源资料库;在线期刊;中华现代内科学杂志;2006年第3卷第4期...性硬化症3例,成骨不全I型1例,肝豆状核变性1例,糖原累积症1例,I型肾小管性酸中毒1例。除地中海贫血外,其他遗传病均无家族成员患病史。五组病残儿遗传病与非遗传病构成比的比较见表1。 表1五组病残儿遗传...
参考资料医源资料库;在线期刊;中国热带医学杂志;2008年第8卷第12期...状的溶酶体引自《细胞生物学超微结构图谱》1989 II型糖原累积病(Pompe病):溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶,糖原在溶酶体中积累,导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷性遗传病,患者多为小孩,常在两周岁以...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;细胞生物学