...儿的细胞染色体核型为46XX，性腺为卵巢，而外生殖器有男性表现，如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境，具体病因有三种：①先天性肾上腺皮质增生，皮质激素合成中21羟化...
词条疾病；妇产科...一个步骤发生异常都可引起雄激素的作用不能完全表达和男性假两性畸形。表明本病在遗传上的不均一性，常染色体隐性遗传方式不多见。疾病描述：雄激素在靶细胞作用过程的任何一个步骤发生异常都可引起雄激素的作用不能...
词条疾病；内分泌科...→出现腋毛，阴chun发育(有色素沉着)，阴道分泌物增多。男性在9岁前出现性发育，睾丸、阴jing长大，阴囊皮肤皱褶增加伴色素加深，阴jing勃起增加，甚至有精子生成，肌肉增加，皮下脂肪减少。两性都表现为身材骤长，骨龄提...
词条疾病；内分泌科...nánxìngbúyùzhèng英文：maleinfertility;malesterility疾病概述：男性不育症是精子的产生、成熟、运输或射精能力缺陷等所引起的不生育症的总称。男性不育不是一种独立的疾病，而是一个较为复杂的临床综合征。一般指婚后同居３年...
词条疾病；泌尿外科...可发生肾上腺危象，导致生命危险；高雄激素血症使女性男性化，导致骨龄加速进展、矮身材以及青春发育异常，并影响生育能力。21-羟化酶缺乏症属于罕见病，在国家卫生健康委员会2018年5月11日公布的第一批罕见病名单中。...
词条词条；罕见病；诊疗指南；罕见病诊疗指南；先天性肾上腺增生症；遗传性疾病...丢失或长期剧烈运动都可引起促性腺激素缺乏。发病率在男性约为1/万例，女性约为1/5万例，男女比例为5∶1。约90%的患者的喉结小，阴毛和腋毛缺如，少数患者可有少量阴毛生长(Tanner阴毛Ⅱ期)。80%的患者骨龄落后于实际年龄。...
词条疾病；内分泌科...：1.女性假两性畸形（FemalePseudohermaphroditism）：又称女性男性化综合征，属肾上腺性征异常综合征的一种，为常染色体隐性遗传病（图11.1.2.4.1-0-1）。主要是因21-羟化酶缺乏，致使肾上腺皮质素、醛固酮合成障碍，而雄激素合成...
词条手术；妇产科；妇科手术；外阴部手术；两性畸形矫治术...：1.女性假两性畸形（FemalePseudohermaphroditism）：又称女性男性化综合征，属肾上腺性征异常综合征的一种，为常染色体隐性遗传病（图11.1.2.4.1-0-1）。主要是因21-羟化酶缺乏，致使肾上腺皮质素、醛固酮合成障碍，而雄激素合成...
词条手术；妇产科；妇科手术；外阴部手术；两性畸形矫治术...：1.女性假两性畸形（FemalePseudohermaphroditism）：又称女性男性化综合征，属肾上腺性征异常综合征的一种，为常染色体隐性遗传病（图11.1.2.4.1-0-1）。主要是因21-羟化酶缺乏，致使肾上腺皮质素、醛固酮合成障碍，而雄激素合成...
词条手术；妇产科；妇科手术；外阴部手术；两性畸形矫治术...：1.女性假两性畸形（FemalePseudohermaphroditism）：又称女性男性化综合征，属肾上腺性征异常综合征的一种，为常染色体隐性遗传病（图11.1.2.4.1-0-1）。主要是因21-羟化酶缺乏，致使肾上腺皮质素、醛固酮合成障碍，而雄激素合成...
词条手术；妇产科；妇科手术；外阴部手术；两性畸形矫治术