...csyndrome疾病代码:ICD:N07.8疾病分类:肾脏内科疾病概述:先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome,CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现,即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高...
词条疾病;肾脏内科...报告,这对探讨发病机制及解释疾病表型极有帮助。如:先天性肾病综合征的基因为NPHS1,编码一种跨膜蛋白nephrin。甲髌综合征的基因位于常染色体9q34,在D9S60和AK1标记之间。肾单位肾痨(髓质囊性病)Ⅰ型的基因位于染色体2q12~...
参考资料合作平台;医学论文;外科论文;移植学...醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。...
参考资料求医问药;疾病手册;儿科...醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。...
词条疾病...有肾脏病临床表现时发生。某些患者可显示X-连锁遗传。先天性的补体和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易发生在本病Ⅰ型。在肾病综合征时,可发生肾静脉血栓形成。尽管本病发展有高度的个体差异性,但本病病情总体上呈缓慢的进行性...
词条疾病;肾脏内科...价值。鉴别诊断:1.原发性脂类沉积病(1)Fabry病:是一种先天性溶酶体酶α半乳糖苷酶A缺乏导致的先天性溶酶体贮积病,多发生在男性。本病几乎可累及机体所有的组织,临床上主要表现为感觉异常、肢端疼痛、皮肤呈现血管角...
词条疾病;肾脏内科...肾小球硬化,其肾小球病变程度与血脂升高程度一致。②先天性肥胖大鼠生长过程中能自然发生局灶、节段性肾小球硬化。③以降脂药物治疗后,随着血脂的下降,肾小球损害也减轻。④人类肥胖者伴血胆固醇、三酰甘油增高及...
词条肾内科;原发性肾小球疾病...肾小球硬化,其肾小球病变程度与血脂升高程度一致。②先天性肥胖大鼠生长过程中能自然发生局灶、节段性肾小球硬化。③以降脂药物治疗后,随着血脂的下降,肾小球损害也减轻。④人类肥胖者伴血胆固醇、三酰甘油增高及...
词条肾内科;原发性肾小球疾病;疾病...小球。胎儿型肾小球也能见于非Alport综合征儿童,尤其是先天性肾病综合征婴儿,但5岁后,非Alport综合征就很难再看到这一病变。此胎儿型肾小球主要见于10岁前患儿,尤其是5岁前的婴幼儿。成人Alport综合征患者少见。电镜:...
词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病...小球。胎儿型肾小球也能见于非Alport综合征儿童,尤其是先天性肾病综合征婴儿,但5岁后,非Alport综合征就很难再看到这一病变。此胎儿型肾小球主要见于10岁前患儿,尤其是5岁前的婴幼儿。成人Alport综合征患者少见。电镜:...
词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病