...来自肠道的环形氨酸代谢产物，随体循环入脑内。③其他氨基酸代谢、脂酸代谢和胺代谢等。 2．临床表现 （1）精神障碍：①意识障碍：嗜睡、谵妄或错乱、昏迷等状态。②抑制状态。③兴奋状态。④智力障碍。 3．...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；精神病学...小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时，可使重吸收...
词条疾病；肾脏内科概述：氨基酸代谢病（metabolicdisordersofaminoacid）是指先天性酶缺陷、酶转运系统障碍，或后天性肝、肾疾病所致氨基酸代谢紊乱的病症。如苯丙酮尿症。氨基酸代谢病即氨基酸病（aminoacidopathy），或称为氨基酸尿症（aminoaciduria）...
词条疾病；神经内科；营养学；临床营养；营养代谢病；糖原贮积病和氨基酸代谢病概述：氨基酸代谢病（metabolicdisordersofaminoacid）是指先天性酶缺陷、酶转运系统障碍，或后天性肝、肾疾病所致氨基酸代谢紊乱的病症。如苯丙酮尿症。氨基酸代谢病即氨基酸病（aminoacidopathy），或称为氨基酸尿症（aminoaciduria）...
词条疾病；神经内科；营养学；临床营养；营养代谢病；糖原贮积病和氨基酸代谢病...];metabolicdisordersofaminoacid[WS/T476—2015营养名词术语]概述：氨基酸代谢病（metabolicdisordersofaminoacid）是指先天性酶缺陷、酶转运系统障碍，或后天性肝、肾疾病所致氨基酸代谢紊乱的病症。如苯丙酮尿症。氨基酸代谢病即氨基酸病...
词条神经内科；糖原贮积病和氨基酸代谢病；营养学；临床营养；营养代谢病；疾病...性脑病发病机制的学说有A.氨中毒说B.假性神经递质学说C.氨基酸代谢失衡说D.脑水肿说E.GABA学说15.肝性脑病时血氨升高主要因A.肠道细菌繁殖,分解蛋白质和尿素,产氨↑B.肠内氨经肝内、外侧支循环直接进入体循环C.肠内酸透析...
参考资料医源资料库；医源习题集；病理生理学...肝脏肿大。X线检查可见骨质疏松。鉴别诊断与其他分支氨基酸代谢缺陷性疾病相鉴别，须借助实验室检查确诊。治疗方案低蛋白0.5～1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸...
词条疾病；儿科...胱氨酸尿症(homocystinuria)，又称假性Marfan综合征，是含硫氨基酸代谢病之一，为常染色体遗传性代谢性疾病，突变基因可能位于2号染色体短臂。本病除引起骨骼异常及眼部病变，可引起血管和脑病变，儿童脑卒中应排除本病的可...
词条疾病；神经内科...phenylketonuria,PKU）为较常见的先天性常染色隐性遗传性的氨基酸代谢紊乱病。因患者肝内缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能使苯丙氨酸转化为酪氨酸，只能变成苯丙酸所致游离苯丙氨酸及苯丙酮酸在血中和脑脊液中蓄积引起的婴儿脑细...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床基础检验学...色胺则来自色氨酸，因此认为帕金森综合征属于非遗传性氨基酸代谢疾病。附注：抗坏血酸、葡萄糖、组氨酸、黄体酮（高剂量）可使血清苯丙氨酸测定值偏高。
词条化验及医学检查；血液生化检查；氨基酸、氮化物、有机酸测定