概述：氨基酸代谢病（metabolicdisordersofaminoacid）是指先天性酶缺陷、酶转运系统障碍，或后天性肝、肾疾病所致氨基酸代谢紊乱的病症。如苯丙酮尿症。氨基酸代谢病即氨基酸病（aminoacidopathy），或称为氨基酸尿症（aminoaciduria）...
词条疾病；神经内科；营养学；临床营养；营养代谢病；糖原贮积病和氨基酸代谢病概述：氨基酸代谢病（metabolicdisordersofaminoacid）是指先天性酶缺陷、酶转运系统障碍，或后天性肝、肾疾病所致氨基酸代谢紊乱的病症。如苯丙酮尿症。氨基酸代谢病即氨基酸病（aminoacidopathy），或称为氨基酸尿症（aminoaciduria）...
词条疾病；神经内科；营养学；临床营养；营养代谢病；糖原贮积病和氨基酸代谢病...];metabolicdisordersofaminoacid[WS/T476—2015营养名词术语]概述：氨基酸代谢病（metabolicdisordersofaminoacid）是指先天性酶缺陷、酶转运系统障碍，或后天性肝、肾疾病所致氨基酸代谢紊乱的病症。如苯丙酮尿症。氨基酸代谢病即氨基酸病...
词条神经内科；糖原贮积病和氨基酸代谢病；营养学；临床营养；营养代谢病；疾病...品，但是，你可知道有些婴儿是不适合用母乳喂养的吗?氨基酸代谢异常氨基酸代谢异常主要侵犯神经系统，是宝宝智力发育落后的重要原因。据估计，在严重智力低下的病人中，约10%与氨基酸代谢异常有关。在人群中的总发病...
健康健康生活；育儿宝典；新生儿期...母乳，下面小编为大家介绍，这4种宝宝，不宜喝母乳!1、氨基酸代谢异常氨基酸代谢异常主要侵犯神经系统，是小儿智力发育落后的重要原因。据估计，在严重智力低下的病人中，约10%与氨基酸代谢异常有关。在人群中的总发病...
健康健康生活；育儿宝典；婴幼儿...甚至成为白痴。猫尿味儿常见于高甘氨酸血症，这是一种氨基酸代谢障碍疾病。病人表现为智力低下、骨质疏松、血液中白细胞与血小板减少，易发生感染或出血。烂白菜味儿由于体内缺乏酪氨酸转化酶，导致酪氨酸代谢障碍而...
健康求医问药；健康扫描；疾病自测...胱氨酸尿症(homocystinuria)，又称假性Marfan综合征，是含硫氨基酸代谢病之一，为常染色体遗传性代谢性疾病，突变基因可能位于2号染色体短臂。本病除引起骨骼异常及眼部病变，可引起血管和脑病变，儿童脑卒中应排除本病的可...
词条疾病；神经内科...的活性也低下，分别影响葡萄糖利用和转化[7]。同时引起氨基酸代谢紊乱，如一些生糖氨基酸：丙氨酸微量增加引起胰高血糖素的升高，使糖异生作用增强，糖原分解;严重肝损害时，血浆白蛋白明显减少，其结合皮质醇也减少...
参考资料医源资料库；在线期刊；中华现代临床医学杂志；2012年第10卷第6期...碳中化碳中毒、吸入麻醉等。（2）代谢内分泌疾病：①氨基酸代谢异常，如苯丙酮尿尿症等。②脂质代谢障碍，如脂质累积症。③糖代谢病，如低血糖、半乳糖血症。④水、电解质紊乱，如低钠血症、高钠血症、水中毒、低血...
词条疾病；神经内科；常见症状...肝脏肿大。X线检查可见骨质疏松。鉴别诊断与其他分支氨基酸代谢缺陷性疾病相鉴别，须借助实验室检查确诊。治疗方案低蛋白0.5～1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸...
词条疾病；儿科