...ciency，21-OHD[罕见病诊疗指南（2019年版）]概述：21-羟化酶缺乏症（21-hydroxylasedeficiency，21-OHD）是先天性肾上腺增生症（congenitaladrenalhyperplasia，CAH）中最常见的类型，是由于编码21-羟化酶的CYP21A2基因缺陷导致肾上腺皮质类固醇激...
词条词条；罕见病；诊疗指南；罕见病诊疗指南；先天性肾上腺增生症；遗传性疾病...，发病两周后治疗无效。3.无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证者，急性期可用静脉注射IgG。成人按0.4g·kg-1·d-1）计算，连用5天。血浆置换和静脉IgG不必联合应用，联合应用并不增效。已经静脉注射免疫球蛋白的患者3...
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