...炎(Refsum病)是由代谢障碍所引起。由于α-氧化酶缺乏,植烷酸在体内不能降解,沉积于神经组织中,临床表现为儿童期开始感觉运动型多神经损害,同时伴视、听力减退、共济失调、皮肤鱼鳞癣及骨骼发育异常等,病人血清植...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学...α-氧化的能力。先天性脂酸α-氧化代谢缺陷病人,不能使植烷酸进行α-氧化,而大量堆积于血浆或组织中,导致在髓鞘中堆积,植烷酸还可抑制其它脂酸正常代谢,如抑制软脂酸转变成软脂酰CoA,严重影响脑组织结构及功能,临...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学