果糖激酶缺乏

红细胞磷酸果糖激酶

...红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。别名：PFK红细胞磷酸果糖激酶的医学检查：检查名称：红细胞磷酸果糖激酶分类：血液生化检查酶类测定化验取材：血液红细胞磷酸果糖激酶的测定原理：同分光光度计测定法原理。试剂：柠...

词条化验及医学检查；血液生化检查；酶类测定

第四节　糖代谢的先天性异常

...Ⅵ（Hers病）磷酸化酶肝脏类似Ⅰ型，但程度较轻Ⅶ磷酸果糖激酶肌肉与Ⅴ型类似Ⅷ磷酸化酶激酶肝脏轻度肝肿大和轻度低血糖Ⅸ※　糖原合酶肝　　　注：※糖原缺乏　　由于酶缺陷不同，故糖原贮积病分为许多型。Ⅰ型糖原...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学

PFK

...红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。别名：PFK红细胞磷酸果糖激酶的医学检查：检查名称：红细胞磷酸果糖激酶分类：血液生化检查酶类测定化验取材：血液红细胞磷酸果糖激酶的测定原理：同分光光度计测定法原理。试剂：柠...

词条血液生化检查；化验及医学检查；酶类测定

...异构酶(PGI)缺乏　　PGI将葡萄糖六磷酸(G6P)转变为六磷酸果糖(F6P)。PGI缺乏大多不引起溶血性贫血，仅部分杂合子可有慢性溶血性贫血。脾常肿大。无球形细胞增多。渗透脆性试验正常，红细胞孵育后可轻度增高。自溶血试验具有...

参考资料医源资料库；医源图书馆；疾病类；贫血防治333问

第二节　糖的分解代谢

...反应的激活剂，它能催化葡萄糖、甘露糖、氨基葡萄糖、果糖进行不可逆的磷酸化反应，生成相应的6-磷酸酯，6－磷酸葡萄糖是HK的反馈抑制物，此酶是糖氧化反应过程的限速酶(ratelimitingenzyme)或称关键酶(keyenzyme)它有同工酶Ⅰ...

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糖原贮积病

...磷酸酶活性降低以至缺失，细胞核内有大量糖原沉积。(5)果糖或半乳糖转变为葡萄糖试验：迅速静脉输注果糖(0.5g/kg)或半乳糖(1g/kg)配制的25%溶液，每10分钟取血1次，共1h，测定血葡萄糖、乳糖、果糖、半乳糖含量，患者血葡萄糖...

词条疾病

...（药品监督管理局）：　　目前国内已有几十家企业获得果糖二磷酸钠注射剂批准文号，但由于批准时间先后的原因，造成实际使用的药品在适应症和用法用量等方面的差异。为了科学规范说明书，正确指导临床用药，国家局组...

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血液果糖

...道进入人体的已糖，除葡萄糖外，还有少量其他己糖，如果糖、半乳糖、甘露糖等。这些已糖吸收后，均可在体内经过转变而进入糖的分解代谢，提供能量或合成糖原储存起来。当人体某些酶缺乏或某些疾病时，果糖代谢可以不...

词条化验及医学检查；血液生化检查；糖类测定

糖原贮积病Ⅰ型

...心力衰竭、巨舌，肌无力。4.Ⅲ型多糖-1，6-糖苷酶和(或)果糖-1，4→1，4-转葡萄糖苷酶缺陷。临床表现为肝大、低血糖、先天性肌无力，肌张力减低。5.Ⅳ型多糖-1，4→1，6-转葡萄糖苷酶缺陷。临床表现为肝、脾大，肝硬化。6.Ⅴ...

词条疾病；神经内科

...径(EMP)中的酶：己糖激酶(HK)、磷酸葡糖异构酶(PGI)、磷酸果糖激酶(PFK)、醛缩酶(ALD)、磷酸丙糖异构酶(TPI)、磷酸甘油醛脱氢酶(PGD)、二磷酸甘油酸变位酶(DPGM)、磷酸甘油酸激酶(PGK)、丙酮酸激酶(PK)、三磷酸腺苷酶(ATPase)；　　②磷...

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