显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症

拼音：xiǎnxìngyíchuányíngyǎngbúliángxíngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分类：皮肤性病科疾病概述：营养不良型大疱性表皮松解症临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种，后者病变广泛而严重，发育受阻而常...

词条疾病；皮肤性病科

Bart综合征

...等首先报道本病。为常染色体显性遗传。目前认为该病是显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症的一个亚型。小腿特征性先天性局限性皮肤缺损，四肢伸侧、间擦部位、颈部及臀部机械性大疱，口腔糜烂（出生时没有，开始喂食...

词条疾病；皮肤性病科

...良型大疱性表皮松解症。该型是隐性遗传，临床表现有如显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症。水疱及大疱位于四肢伸侧，尤以关节部位，特别是趾、指、踝、肘等关节面上较多见。甲可增厚。尼氏征常阳性。愈后留瘢痕及萎...

词条疾病；皮肤性病科

科布内病

...瘢痕表现型，在几代人中有多位家庭成员受累，此时诊断显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症无疑。临床上，在父母正常而患者表现较轻的诊断和确定遗传类型时比较困难。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维，但...

词条疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病

科布内氏病

...瘢痕表现型，在几代人中有多位家庭成员受累，此时诊断显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症无疑。临床上，在父母正常而患者表现较轻的诊断和确定遗传类型时比较困难。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维，但...

词条疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病

表皮溶解性大疱

...瘢痕表现型，在几代人中有多位家庭成员受累，此时诊断显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症无疑。临床上，在父母正常而患者表现较轻的诊断和确定遗传类型时比较困难。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维，但...

词条疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病

大疱性表皮松解

...瘢痕表现型，在几代人中有多位家庭成员受累，此时诊断显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症无疑。临床上，在父母正常而患者表现较轻的诊断和确定遗传类型时比较困难。超微结构观察发现这些患者的皮肤虽有锚原纤维，但...

词条疾病；皮肤科；角化和遗传性皮肤病；遗传性皮肤病

大疱性表皮松解症

...亦可延至青春期；（2）为一组遗传性疾病，有常染色体显性和隐性遗传两种方式；（3）轻微外伤的基础上发生大疱，各型疱壁厚薄不一，受累范围不定，愈后有疤或无疤；（4）可累及粘膜；（5）各型预后差异很大；（6）分类...

词条疾病；皮肤性病科

...也不同。Lever将之分成六型：①单纯型大疱性表皮松解症(显性遗传)；②Cockayne手足大疱性表皮松解症(显性遗传)；③显性遗传营养障碍型大疱性表皮松解症；④隐性遗传营养障碍型大疱性表皮松解症；⑤隐性遗传致死型大疱性表...

词条疾病；皮肤性病科

交界性大疱性表皮松解症

...分为：①增生型营养不良型大疱性表皮松解症：常染色体显性遗传，有血性大疱，限发于四肢，尤其是四肢伸侧，愈后可留有粟丘疹，瘢痕则为增生型，常见甲萎缩。②隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症：婴儿期即见表皮下...

词条疾病；皮肤性病科