...及周围神经病等。发病后数年内出现肌阵挛、多肌阵挛和意向性肌阵挛(intentionmyoclonus)。EEG出现弥漫性10～20Hz正相尖波，肌阵挛发作时为10～20Hz同步放电。尿可检出涎酸寡聚糖(sialicacidoligosaccharide)增高，外周血白细胞和淋巴细胞...