常染色体隐性脊髓小脑共济失调9型

遗传性痉挛性截瘫

...展痉挛性截瘫为主，症状多样，多数学者将其归于遗传性共济失调范畴，约占后者发病总数的1/4。本病人群患病率为2/10万～10/10万。本病多数10岁后发病，以20～40岁多见，男性略多。疾病描述遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspasticparapl...

词条疾病；神经内科

Friedreich型共济失调

...病于成年前，侵犯脊髓后索及侧索为主。故称少年脊髓型共济失调及少年脊髓型遗传性共济失调。为常染色体隐性遗传，是共济失调中最为常见的表现形式之一。临床表现：多数在儿童及少年期（5－18岁）起病，婴幼儿偶见，最...

词条疾病；神经内科

脊髓小脑性共济失调

...pinocebellarataxia疾病分类：神经内科疾病概述：脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调，是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病，主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、...

词条疾病；神经内科

遗传性共济失调症

...体显性遗传方式为最多。现代医学尚无特殊疗法。遗传性共济失调在中医中无特有病名，根据其主要症状，中医常归之于“痿证”、“痿蹙”、“颤证”等范畴。但又不能与之完全等同。有人认为本病可称为“骨摇”，依据是《...

词条疾病

腓骨肌萎缩症

...型临床少见，仅占全部CMT患者的1%左右。CMT4型又称遗传性共济失调性多发性神经炎或Refsum病。为常染色体显性遗传。婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病，成人型10～30岁起病。病因：CMT多为常染色体显性遗传，少部分是常染色体...

词条疾病；神经内科；神经系统遗传性疾病

遗传性神经性肌萎缩

...型临床少见，仅占全部CMT患者的1%左右。CMT4型又称遗传性共济失调性多发性神经炎或Refsum病。为常染色体显性遗传。婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病，成人型10～30岁起病。病因：CMT多为常染色体显性遗传，少部分是常染色体...

词条疾病；神经内科；神经系统遗传性疾病

Charcot-Marie-Tooth病

...型临床少见，仅占全部CMT患者的1%左右。CMT4型又称遗传性共济失调性多发性神经炎或Refsum病。为常染色体显性遗传。婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病，成人型10～30岁起病。病因：CMT多为常染色体显性遗传，少部分是常染色体...

词条疾病；神经内科；神经系统遗传性疾病

遗传性运动感觉神经病

...型临床少见，仅占全部CMT患者的1%左右。CMT4型又称遗传性共济失调性多发性神经炎或Refsum病。为常染色体显性遗传。婴儿型在婴儿后期至儿童前期起病，成人型10～30岁起病。病因：CMT多为常染色体显性遗传，少部分是常染色体...

词条疾病；神经内科；神经系统遗传性疾病

第二节　神经病综合征（二）

...；胼胝体尾部受损则先有下肢瘫痪、面肌麻痹缺如，常有共济失调步态。　　【鉴别诊断】　　（一）颞叶肿瘤（frontallobetumor）　少有明显的神经体征，除胼胝体肿瘤综合征所特有的精神症状外，尚有人格改变、情感障碍，摸...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；神经精神疾病诊断学

关键词：肌阵挛癫痫小脑共济失调　　肌阵挛性小脑协调不能（dyssynergiacerebellarismyoclonica）是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征。又称RamsayHunt综合征（RHS）［1］。　　一、定义与命名　　1921年Hunt在题为“...

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