概述:半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。半乳糖需通过Leloir代谢途径转变为葡萄糖后才...
词条疾病;生物学;代谢科;代谢性疾病拼音:bànrǔtángxuèzhèng英文:galactosemia概述:半乳糖血症(galactosemia)为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。半乳...
词条生物学...影响。但如果中间产物具有毒性,则将会引起症状。 半乳糖血症可作为实例,半乳糖血症(galactosemia)表现为婴儿哺乳后呕吐、腹泻,对乳类不能耐受,继而出现肝硬化、白内障、智力发育不全等症状。乳类含有乳糖,它经...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;医学遗传学基础... 人体可吸收利用的单糖除了葡萄糖以外,还有果糖和半乳糖等单糖,它们均可以通过转变过程,最终进入糖酵解途径。 果糖主要由蔗糖分解生成,存在于水果、蔬菜、蜂蜜中。它可被己糖激酶磷酸化,生成6-酸果糖而...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学...题2分)1.下列哪个糖不是还原糖()(1)D-果糖;(2)D-半乳糖;(3)乳糖;(4)蔗糖2.直链淀粉、支链淀粉遇碘分别呈()(1)黄色、紫色;(2)蓝色、紫色;(3)蓝色、黄色;(4)紫色、红色3.镰刀型红细胞贫血症的病...
参考资料医源资料库;医源习题集;生物化学...基已糖和糖醛酸(硫酸角质素例外,不含糖醛酸而代之以半乳糖)。除透明质酸外都含硫酸。因而糖胺多糖为酸性,加之分子大具有粘性,故又称为酸性粘多糖(acidmucopolysaccharide,AMPS)。 经电子显微镜图形及实验推测,蛋白多糖...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学...而使原来键断裂的方式。实际上引入了一个磷酰基。 半乳糖血症(galactosemia): 人类的一种基因型遗传代谢缺陷,特点是由于缺乏1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶导致婴儿不能代谢奶汁中乳糖分解生成的半乳糖。 尾部生...
参考资料医学教育;考研;考研指导....c.dB.a.bC.b.c.dD.b.cE.a.b.c.d2.下列哪种糖不是还原糖A.葡萄糖B.半乳糖C.麦芽糖D.核糖E.蔗糖3.下列消化糖类的酶,不存在于小肠粘膜上细胞刷状缘的是A.淀粉酶B.α-糊精酶C.糖淀粉酶D.麦芽糖酶E.蔗糖酶4.下列哪种酶是由胰腺分泌的A.麦...
参考资料医源资料库;医源习题集;生物化学...障碍,而引起肝豆状核变性;肝细胞内缺少1-磷酸葡萄糖半乳糖尿苷酸转移酶,1-磷酸半乳糖不能转变为1-磷酸葡萄糖而发生蓄积,损害肝细胞,引起肝硬化。 一、物质代谢的改变 肝功能不全时,代谢的变化是多方面的,...
参考资料医源资料库;医源图书馆;教材类;病理生理学