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  • X-连锁淋巴组织增生性疾病

    ...病代码ICD:D81.8疾病分类儿科疾病描述X-连锁淋巴组织增生性疾病(X-linkedlymphproliferativedisease,XLP)为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病,Epstein-Barr病毒(EBV)感染可加重该病的病程。症状体征XLP患者仅对EBV特别敏感,对其他疱...

    词条疾病;儿科
  • 淋巴增生性疾病实验诊断与应用

    淋巴增生性疾病实验诊断与应用(pdf)  【摘要】淋巴系统增生可导致淋巴增生性疾病,淋巴增生性疾病可分为反应性(或免疫性)和恶性两大类。引发淋巴增生性疾病有多种病因,本文重点介绍了淋巴增生性疾病发生的病因以...

    参考资料医源资料库;在线期刊;中华医学实践杂志;2006年第5卷第10期
  • 儿童慢性活动性EB病毒感染诊疗规范(2021年版)

    ...rvirusinfection,CAEBV)是EBV感染T细胞或NK细胞引起的淋巴增殖性疾病,2016年WHO将CAEBV分类为EBV相关T或NK细胞淋巴增殖性疾病(EBV-positiveT-orNK-lymphoproliferativediseases,EBV-T/NK-LPD)。CAEBV的发病机制并不完全清楚,机体的免疫功能缺陷或病...

    词条词条;法规文件;2021年版诊疗规范;诊疗规范;肿瘤科;儿科;慢性活动性EB病毒感染
  • Wiskott-Aldrich综合征

    ...易发生机会性感染等,有些患者还可发生一过性自身免疫性疾病。成年患者容易发生恶性肿瘤,尤其是非霍奇金淋巴瘤。另外,有些患者仅表现为血小板减少而无免疫缺陷或仅有轻度免疫缺陷,称为X-连锁性血小板减少症(XLT...

    词条疾病;皮肤性病科
  • 希尔德病

    ...疾病病因病因尚未明,根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病,多认为本病是多发性硬化的一种变异型。病理生理有报告认为本病是发生于幼年或少年期严重MS的变异型。病理改变为大量脱髓鞘发生于大脑,可为多灶性或者是...

    词条疾病;神经内科
  • 罕见病

    ...lHypertension55特发性肺纤维化IdiopathicPulmonaryFibrosis56IgG4相关性疾病IgG4relatedDisease57先天性胆汁酸合成障碍InbornErrorsofBileAcidSynthesis58异戊酸血症IsovalericAcidemia59卡尔曼综合征KallmannSyndrome60朗格汉斯组织细胞增生症LangerhansCellHistiocytosis61...

    词条词条;罕见病
  • 从第一个被基因测序拯救的儿童案例,看测序技术的商业化趋势

    ...Nic没有再患肠穿孔,也不需再生活在X-连锁淋巴组织增生性疾病(XLP)的阴影下。这种通过测序发现的极为罕见的遗传性疾病只好发于男孩,该病使人免疫力低下,即使是最常见的Epstein-Barr病毒感染,也可能是致命的。另一方面...

    参考资料医药经济;生物技术;技术要闻
  • 婴幼儿TNF-α、sICAM、IL-6的测定及其临床意义

    ...均来自我院儿科门诊健康体检的正常儿童。近期未患炎症性疾病,亦无心、肺、肝及肾等重要脏器疾患。  1.2方法  1.2.1样本采集抽取对照组及实验组静脉血5ml,不抗凝,高速离心5min,分离上清液并分装保存分离血清,贮存于-20℃...

    参考资料医源资料库;在线期刊;中国热带医学杂志;2008年第8卷第8期
  • 法布里氏病

    ...,如氯喹可引起与Fabrys病相似的角膜混浊现象。心脑血管性疾病:年轻人出现严重的痛性神经病变或有抽风、偏瘫、人格与行为改变,伴进行性肾、心血管和脑血管的功能障碍,应想到本病,MRI可早期发现脑损害。此外,注意与...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病
  • 磷脂沉着综合征

    ...,如氯喹可引起与Fabrys病相似的角膜混浊现象。心脑血管性疾病:年轻人出现严重的痛性神经病变或有抽风、偏瘫、人格与行为改变,伴进行性肾、心血管和脑血管的功能障碍,应想到本病,MRI可早期发现脑损害。此外,注意与...

    词条疾病;肾内科;遗传性肾脏病

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