...遗传。经典型患者可发生肾上腺危象，导致生命危险；高雄激素血症使女性男性化，导致骨龄加速进展、矮身材以及青春发育异常，并影响生育能力。21-羟化酶缺乏症属于罕见病，在国家卫生健康委员会2018年5月11日公布的第一...
词条词条；罕见病；诊疗指南；罕见病诊疗指南；先天性肾上腺增生症；遗传性疾病...胞维持血液功能，发生感染时采用有效的抗生素；②采用雄激素与糖皮质类因醇等刺激骨髓造血功能的药物，促使贫血缓解；③免疫抑制剂；④骨髓移植；⑤冻存胎肝输注法。此外如适应证可考虑作脾切除手术。现将各种疗法简...
参考资料求医问药；疾病手册；儿科...酮及游离睾酮降低，生物可用性降低，可能导致乳腺雌/雄激素的比例改变。此外，有人发现介于单纯性乳腺过早发育和中枢性性早熟之间的临床类型。Stanhope报道了10例患儿除有乳腺过早发育外，表现有自发性促性腺激素分泌和...
词条疾病；内分泌科...胞维持血液功能，发生感染时采用有效的抗生素；②采用雄激素与糖皮质类因醇等刺激骨髓造血功能的药物，促使贫血缓解；③免疫抑制剂；④骨髓移植；⑤冻存胎肝输注法。此外如适应证可考虑作脾切除手术。现将各种疗法简...
词条疾病...促进生长，只是单独用时其副反应及疗效不理想而已。(1)雄激素：可促进生长激素的分泌，加速蛋白质合成，与青春期的快速增长有关，但治疗2～3年后，此作用减弱，且可促进骨骺愈合，最终身高仍矮。使用时间要适当把握，...
词条疾病；内分泌科...。但对于睾丸女性化综合综合征患者，由于他们一生中对雄激素不敏感，并不出现男性青春期的特征，又因为睾丸分泌的雌激素和体内睾酮代谢转化而来的雌激素共同刺激引起乳房女性化发展，从而形成女性外貌。对这类患者的...
词条手术...分性促性腺激素缺乏：表现为LH分泌缺乏、FSH分泌正常。雄激素低下，精子发育受阻。(4)垂体全功能低下或部分低下：垂体肿瘤，或鞍上鞍旁肿瘤，垂体浸润性疾病，放射治疗。外伤，手术都可导致垂体功能低下。3.性腺功能不...
词条疾病；内分泌科...。但对于睾丸女性化综合综合征患者，由于他们一生中对雄激素不敏感，并不出现男性青春期的特征，又因为睾丸分泌的雌激素和体内睾酮代谢转化而来的雌激素共同刺激引起乳房女性化发展，从而形成女性外貌。对这类患者的...
词条手术...。但对于睾丸女性化综合综合征患者，由于他们一生中对雄激素不敏感，并不出现男性青春期的特征，又因为睾丸分泌的雌激素和体内睾酮代谢转化而来的雌激素共同刺激引起乳房女性化发展，从而形成女性外貌。对这类患者的...
词条泌尿外科手术；包皮及阴茎手术；手术...分化为相对正常的睾丸。但由于各种原因，外生殖器缺乏雄激素的刺激作用，不能正常发育，呈现不同程度的女性化，并在青春期出现完全或不完全的女性第二性征［3］。根据雄激素产生和作用过程的异常可将男性假两性畸形...
参考资料医源资料库；在线期刊；中国民康医学；2009年第21卷第11期