...在髓鞘的多层膜中含量丰富；变化最多、最复杂的糖脂是神经节苷脂，其头部包含一个或几个唾液酸和糖的残基。神经节苷脂是神经元质膜中具有特征性的成分。儿童所患的家族性白痴病（Tay-sachsdisease）就是因为在其细胞内缺...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；细胞生物学...网膜病,先天性黑矇,Alstroem-Olsen综合征,家族性黑矇性痴呆,神经节苷脂累积病疾病代码ICD:H35.8疾病分类儿科疾病概述Alstrom综合征即先天性黑矇，又称遗传性先天性视网膜病、Alstroem-Olsen综合征等。属常染色体隐性遗传性疾病。主要...
词条疾病；儿科...样变，内含脂质而外观肿胀；脑灰质鞘脂大量增多。基底神经节和视神经节细胞变性肿胀。脑的这些病变就是临床上严重智力低下的原因。电镜检查显示有不同类型的细胞质包涵体；具有均匀颗粒物质及小同心圆性膜小体空泡，...
词条疾病；风湿免疫科...增多。氨基己糖苷酶缺乏症：氨基己糖苷酶缺乏症又称GM2神经节苷脂累积病或Tay-Sachdisease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性精神...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病...增多。氨基己糖苷酶缺乏症：氨基己糖苷酶缺乏症又称GM2神经节苷脂累积病或Tay-Sachdisease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性精神...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病...增多。氨基己糖苷酶缺乏症：氨基己糖苷酶缺乏症又称GM2神经节苷脂累积病或Tay-Sachdisease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性精神...
词条疾病；神经内科；神经系统变性性疾病...良Fibrodysplasiaossificansprogressiva29脆性X综合征FragileXsyndrome30神经节苷脂贮积症Gangliosidosis31胃肠胰神经内分泌肿瘤Gastroenteropancreaticneuroendocrineneoplasm32胃肠间质瘤Gastrointestinalstromaltumor33泛发性脓疱型银屑病Generalizedpustularpsoriasis34遗传...
词条词条；罕见病...增多。氨基己糖苷酶缺乏症：氨基己糖苷酶缺乏症又称GM2神经节苷脂累积病或Tay-Sachdisease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性精神...
词条词条；疾病；神经内科；神经系统变性性疾病；罕见病；罕见病诊疗指南；诊疗指南...横纹肌肉瘤、间质瘤、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、高恶神经节旁瘤等。②抗胰岛素激素缺乏：常见脑垂体功能低下，垂体瘤术后、垂体瘤放疗后或垂体外伤后；单一ACTH或生长激素不足；甲状腺功能低下或黏液性水肿；原发性...
词条疾病；内分泌科；低血糖...横纹肌肉瘤、间质瘤、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、高恶神经节旁瘤等。②抗胰岛素激素缺乏：常见脑垂体功能低下，垂体瘤术后、垂体瘤放疗后或垂体外伤后；单一ACTH或生长激素不足；甲状腺功能低下或黏液性水肿；原发性...
词条疾病；内分泌科；低血糖