...降解的异常，可能与几种遗传性神经节苷脂贮存疾病（如家族性黑蒙性白痴）有关，其特征是致死性的神经退化。脑苷脂和神经节苷脂这样的含糖脂质也可归于糖脂一类，称鞘糖脂。
...行和单涎脑酰胺四己糖苷在神经元中的沉积，产生婴儿性家族性黑矇性痴呆，称为GM1沉积病。此型患者小脑损害较重，视网膜变性，脊髓和周围神经均有不同程度的髓鞘脱失。氨基己糖酶的缺乏引起上述第2步分解不能和单涎脑...