...其分子水平的研究已经成为病因学的重点。Jansen等(2000)对进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressivefamilialintrahepaticcholestasis，PFIC)的基因水平作了阐述。他们将之分为3型，：PFICⅠ型及Ⅱ型是各为染色体18及染色体2中位点的突变。PFlC...
词条疾病；妇产科...3.肝外胆管闭锁伴有多发性畸形者，早期肝大较轻，以后进行性增大，血碱性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoproteinX，LP-X)增高显着，虽两者有少数重迭。B超检查时发现胆囊缺如或发育不良。如果胆囊存在，还要做胆管造...
词条疾病；儿科...助于反映纤维化活性。C.脯氨酰羟化酶（PHO），其活性与进行性纤维化相平行。④主要用于诊断肝肿瘤的酶：A.5’核苷酸磷酸二酯酶，此结合AFP和临床为诊断肝癌的有效方法之一。B.α1抗糜蛋白酶（ACT），可作为肝硬化尤其是肝...
词条疾病；消化科；消化系统症状学...助于反映纤维化活性。C.脯氨酰羟化酶（PHO），其活性与进行性纤维化相平行。④主要用于诊断肝肿瘤的酶：A.5’核苷酸磷酸二酯酶，此结合AFP和临床为诊断肝癌的有效方法之一。B.α1抗糜蛋白酶（ACT），可作为肝硬化尤其是肝...
词条疾病；消化科；消化系统症状学...退等消化不良症状时应考虑系癌肿所致，且常伴有体重呈进行性减轻，甚至发生高度营养不良的表现。消化道出血：黄疸伴有消化道出血时，多见于肝硬化、肝癌、胆总管癌、壶腹癌或重症肝炎等。巩膜及皮肤黄疸的色泽：胆红...
词条中医学；中医内科学；中医病名；中医诊断学；疾病...退等消化不良症状时应考虑系癌肿所致，且常伴有体重呈进行性减轻，甚至发生高度营养不良的表现。消化道出血：黄疸伴有消化道出血时，多见于肝硬化、肝癌、胆总管癌、壶腹癌或重症肝炎等。巩膜及皮肤黄疸的色泽：胆红...
词条中医学；中医病名；中医诊断学；中医内科学；消化科；消化系统症状学；中医常见病；常见病针灸治疗；常见病方药治疗；常见病耳针疗法；黄疸；常见病饮食疗法；疾病...itaryDystonia96原发性轻链型淀粉样变PrimaryLightChainAmyloidosis97进行性家族性肝内胆汁淤积症ProgressiveFamilialIntrahepaticCholestasis98进行性肌营养不良ProgressiveMuscularDystrophy99丙酸血症PropionicAcidemia100肺泡蛋白沉积症PulmonaryAlveolarProteinosis101肺...
词条词条；罕见病...有遗传倾向。呕吐始于生后第二周左右，呕吐呈持续性、进行性，逐渐发展为喷射性呕吐。呕吐物为奶水和奶块，量多，有酸臭味，有胆汁。每次喂奶后不久或喂奶过程中呕吐，患儿食欲好，饥饿感强，反复呕吐后，患儿体重不...
词条疾病...itaryDystonia96原发性轻链型淀粉样变PrimaryLightChainAmyloidosis97进行性家族性肝内胆汁淤积症ProgressiveFamilialIntrahepaticCholestasis98进行性肌营养不良ProgressiveMuscularDystrophy99丙酸血症PropionicAcidemia100肺泡蛋白沉积症PulmonaryAlveolarProteinosis101肺...
词条词条；罕见病...及时处理；但少数患者仅表现为腹胀、食欲缺乏和低热并进行性加重，对这种病人要密切观察，有在术后数月发现腹腔内胆汁存积的报道。判断有无胆汁外漏主要靠超声或CT检查，然后在超声或CT引导下细针穿刺或用放射性核素...
词条疾病