...良好，肾脏损害明显，大部分最终发展为肾衰竭。淀粉样纤维蛋白原α链(amyloid-fibrinogenαchain，AFib)突变体编码淀粉样变原纤维，已知有4种突变体与疾病有关。其中两种为移码突变，包括524位密码子第3个碱基缺失及522密码子缺失...
词条疾病；肾脏内科...运蛋白（TTR）最常见，突变的载脂蛋白A1、凝溶胶蛋白、纤维蛋白原．Aα多肽或溶菌酶也可引起遗传性淀粉样变。从临床诊断和预后的角度，将淀粉样变分为系统性和非系统性最为有用（表2）。目前有一种趋势是根据沉积的淀粉...
词条疾病...鉴定出几种新的原纤维蛋白，如gelsolin，ApoAⅠ、溶菌酶及纤维蛋白原等的变异型。发病机制：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不...
词条疾病；代谢科；代谢性疾病...鉴定出几种新的原纤维蛋白，如gelsolin，ApoAⅠ、溶菌酶及纤维蛋白原等的变异型。发病机制：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不...
词条疾病；代谢科；代谢性疾病...鉴定出几种新的原纤维蛋白，如gelsolin，ApoAⅠ、溶菌酶及纤维蛋白原等的变异型。发病机制：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不...
词条疾病；代谢科；代谢性疾病...鉴定出几种新的原纤维蛋白，如gelsolin，ApoAⅠ、溶菌酶及纤维蛋白原等的变异型。发病机制：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不...
词条疾病；皮肤性病科...鉴定出几种新的原纤维蛋白，如gelsolin，ApoAⅠ、溶菌酶及纤维蛋白原等的变异型。发病机制：淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不...
词条疾病；代谢科；代谢性疾病...下降，IgM、IgE变化不大或增加。补体C3、C1q、C8可下降；纤维蛋白原、第Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子增加，可能与肝内合成增高有关。抗凝血酶Ⅲ(肝素相关因子)下降，可能因尿中排出增加所致。蛋白C及蛋白S水平正常或增高，但活性下...
词条疾病；肾脏内科...前诊断。 此外，由于遗传性血小板缺乏或功能障碍和纤维蛋白原的遗传性缺陷都可造成低凝状态，在此不多赘述。 2．抗凝血因子缺乏症 （1）遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症：抗凝血酶Ⅲ（antithrombinⅢ,ATⅢ）对凝血酶Xa有...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；医学遗传学基础...，特别在孕晚期即有生理性的高凝状态，各种凝血因子及纤维蛋白原均较非孕妇女增多。同时，孕期纤溶系统的活性也增强。因此，正常妊娠期凝血与纤溶之间处于一种动态平衡。妊高征时，凝血系统活性包括血小板及各种凝血...
词条疾病；妇产科