...的重要措施。剂量为25mg/kg，肌内注射，每周1次。也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂，0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1～2周1次。(2)冻干血浆：大量丙种球蛋白治疗无效者，可每月输入冻干血浆1次。(3)抗菌药物：有感染应持续...
词条疾病；风湿免疫科概述先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。临床表现在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性...
参考资料求医问药；疾病大全；其他【概述】先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。【治疗措施】原则是用替代疗法，补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射...
参考资料求医问药；疾病手册；风湿免疫科...iānxìngquánbǐngzhǒngqiúdànbáidīxiàxuèzhèng概述：先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。治疗措施：原则是用替代疗法，补充病人不能产...
词条疾病...：X-liánsuǒwúbǐngzhǒngqiúdànbáixuèzhèng疾病别名先天性低丙种球蛋白血症,Bruton病,congenitalhypogammaglobulinemia疾病代码ICD:D80.4疾病分类儿科疾病概述X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia，XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起...
词条疾病；儿科...病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。表27-2常见原发性B细胞缺...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；免疫学和免疫学检验...类囊组织的障碍（图27-1H）影响B细胞形成，可出现性连无丙种球蛋白血症。以上皆为中枢性干细胞发育障碍所致的免疫缺陷。图27-1免疫系统各阶段发育障碍示意图（A～K为发育障碍的部位）9．致敏T细胞功能不全（图27-1I）可发...
词条分类词条分类；免疫缺陷病...类囊组织的障碍（图27-1H）影响B细胞形成，可出现性连无丙种球蛋白血症。以上皆为中枢性干细胞发育障碍所致的免疫缺陷。图27-1免疫系统各阶段发育障碍示意图（A～K为发育障碍的部位）9．致敏T细胞功能不全（图27-1I）可发...
词条生物学；疾病...患者如多发性骨髓瘤、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症、高丙种球蛋白血症以及淋巴瘤、白血病等中，往往血脂正常而由于血清蛋白的异常引起血浆脂质的局部沉积。也有发现在这些异常蛋白血症患者中检出有抗脂蛋白抗体，可能...
词条疾病；风湿免疫科...表现为免球蛋白的减少或缺乏，包括： （1）原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病；②常染色体隐性...
参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；病理学