...族性神经变性疾病,为常染色体显性遗传。病变为小脑、大脑和基底核海绵状变性,显着的淀粉样斑块沉积,合并脊髓小脑束和皮质脊髓束变性。发病年龄19~66岁,平均40岁,发病及进展缓慢。病初主要表现小脑性共济失调,最...