嘌呤核苷磷酸化酶缺乏症

生物化学复习题概要

...C.肌肉组织缺乏葡萄糖—6—磷酸酶D.肌肉组织缺乏磷酸化酶,脱枝酶E.肌糖原分解的产物是乳酸8.体内胆固醇是从下列哪种化合物开始合成的()A.丙酮酸B.草酸C.苹果酸D.乙酰辅酶AE.α—酮戊二酸9.细胞色素aa3的重要特点是(...

参考资料医源资料库；医源习题集；生物化学

...贫血半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶半乳糖血症酪氨酸酶白化病磷酸化酶激酶糖原贮积症β-葡萄苷酸酶β-葡糖苷酸酶缺乏症苯丙氨酸羟化酶苯丙酮尿症黄嘌呤氧化酶黄嘌呤尿症（或痛风）作者：

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床生物化学

第二节　水溶性维生素

...定。　　维生素B1易被小肠吸收，在肝脏中维生素B1被磷酸化成为焦磷酸硫胺素(TPP，又称辅羧酶)，它是体内催化a-酮酸氧化脱羧的辅酶，也是磷酸戊糖循环中转酮基酶的辅酶(参看糖代谢)。当维生素B1缺乏时，由于TPP合成不足，...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生物化学与分子生物学

...根，生成氨基甲酸(carbamate)和Pi。　　(3)第2个ATP对氨甲酸磷酸化，生成氨基甲酰磷酸和ADP。　　此反应是不可逆的，消耗2分子ATP。CPS1是一种变构酶，AGA是此酶变构激活剂。由乙酰CoA和谷氨酸缩合而成。　　　　肝细胞线粒体...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；生物化学与分子生物学

5．7维生素B2

...中研究较多者为NADH脱氢酶及琥珀酸脱氢酶，因其与氧化磷酸化有联系。琥珀酸脱氢酶与FAD及2个Fe-S中心偶联，再与辅酶Q相联。NADH-辅酶Q脱氢酶每个FMN有4个Fe-S中心，每个中心有2～4个铁原子，NADH还原黄素蛋白，然后将电子传递到...

参考资料医源资料库；医源图书馆；教材类；临床营养学

Fanconi综合征